CYSTAGON 50 mg Cápsulas Duras

A cistinose também designada por “cistinose nefropática” é uma doença metabólica caracterizada por uma acumulação anormal do aminoácido cistina em diversos órgãos do corpo como, por exemplo, rins, olhos, músculos, pâncreas e cérebro. A acumulação de cistina provoca danos nos rins e a excreção de quantidades excessivas de glicose, proteínas e electrólitos. Diferentes órgãos são afectados em diferentes idades.

CYSTAGON é receitado para controlar esta doença hereditária rara. CYSTAGON é um medicamento que reage com a cistina, para reduzir o seu nível dentro das células.

Não utilize CYSTAGON:

• se você - ou o seu filho - tiverem alergia (hipersensibilidade) ao bitartrato de cisteamina, à penicilamina ou a qualquer outro componente de Cystagon.
• Se estiver grávida. Isto é particularmente relevante durante o primeiro trimestre
• se está em fase de aleitamento.

Tome especial cuidado com CYSTAGON:

• Quando a sua doença, ou a do seu filho, tiver sido confirmada por quantificação da cistina leucocitária, a terapêutica com CYSTAGON deve ser iniciada logo que possível.
• Foram relatados alguns casos de lesões cutâneas nos cotovelos sob a forma de pequenos nódulos duros em crianças tratadas com elevadas doses de diferentes preparações de cisteamina. Estas lesões estavam associadas a estrias cutâneas e a lesões ósseas, tais como fracturas e deformações ósseas, e com uma excessiva flexibilidade das articulações. O seu médico pode requerer que sejam efectuados exames físicos e radiográficos regulares à pele e aos ossos para controlar os efeitos do medicamento. Recomenda-se o auto-exame da sua pele ou da do seu filho. Caso apareça qualquer anomalia cutânea ou óssea, informe imediatamente o seu médico.
• O seu medico pode requerer a realização de um hemograma numa base regular.
• Não foi comprovado que o CYSTAGON possa impedir a acumulação de cristais de cistina no olho. Se tiver utilizado solução oftálmica de cisteamina para este fim, deve prosseguir com a utilização.
• Ao contrário da fosfocisteamina, outra substância activa próxima do bitartrato de cisteamina, CYSTAGON não contém fosfato. Pode estar já a tomar suplementos de fosfato, e a dose que precisa poderá ter de ser mudada quando o CYSTAGON for substituído por fosfocisteamina.
• Para evitar qualquer risco de aspiração para os pulmões, as cápsulas não devem ser administradas a crianças com idade inferior a aproximadamente 6 anos.

Utilizar CYSTAGON com outros medicamentos

Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica.

Utilizar CYSTAGON com alimentos e bebidas
Para as crianças de idade inferior a aproximadamente seis anos, a cápsula dura pode ser aberta e o seu conteúdo misturado com os alimentos (p.ex., leite, batatas ou alimentos à base de amido) ou misturado na fórmula. Não adicionar bebidas acidificantes, tais como o sumo de laranja. Consulte o médico para obter instruções completas.

Gravidez
Se está grávida não deve utilizar CYSTAGON. Contacte o seu médico se planear engravidar.

Aleitamento

CYSTAGON não pode ser utilizado durante a fase de aleitamento.

Condução de veículos e utilização de máquinas:

O CYSTAGON pode causar uma ligeira sonolência. Ao iniciar o tratamento, você ou o seu filho devem abster-se de praticar quaisquer actividades potencialmente perigosas, até que os efeitos do medicamento sejam bem conhecidos.

Utilizar CYSTAGON sempre de acordo com as indicações do seu médico ou o do seu filho. Fale com

• seu médico se tiver dúvidas.A dose de CYSTAGON que lhe foi receitada a si ou ao seu filho dependerá do peso e da idade do doente. Em crianças até 12 anos de idade a dose será baseada no tamanho do corpo (superfície corporal) sendo a dose habitual de 1,30 g/m 2 de superfície corporal por dia. Em doentes com mais de 12 anos de idade e mais de 50 kg de peso, a dose habitual é de 2 g/dia. Em qualquer dos casos a dose habitual não deverá exceder 1,95 g/m 2/dia. CYSTAGON deve ser tomado ou administrado apenas por via oral e seguindo exactamente as indicações do médico. Para que CYSTAGON actue correctamente, deve proceder do seguinte modo:
• Siga exactamente as instruções do seu médico. Não aumente nem reduza a quantidade de medicamento sem a aprovação do médico.
• Não é aconselhável dar cápsulas duras a crianças com menos de seis anos de idade, dado o risco de poderem engoli-las e sufocarem. No caso de crianças com idade inferior a seis anos, a cápsula dura pode ser aberta e o seu conteúdo misturado na comida (p. ex., leite, batatas ou alimentos contendo amido) ou misturado em farinhas. Não adicionar a bebidas acidificantes, tais como o sumo de laranja. Consulte o médico para obter instruções completas.
• O tratamento médico, no seu caso ou no do seu filho, pode incluir, para além do CYSTAGON, um ou mais suplementos para substituir electrólitos importantes que se perderam através dos rins. É importante tomar ou administrar estes suplementos exactamente conforme as instruções. Se omitir várias doses destes suplementos ou se sentir fraqueza ou sonolência, contacte o seu médico para obter instruções.
• São necessárias análises regulares ao sangue para medir a quantidade de cistina que se encontra nos glóbulos brancos, a fim de se poder determinar a dose correcta de CYSTAGON. Cabe ao

seu médico determinar quando devem ser realizadas as análises ao sangue. São igualmente necessárias análises regulares ao sangue e à urina para determinar os níveis dos electrólitos mais importantes do organismo e também para o seu médico ajustar correctamente as doses a estes suplementos.

CYSTAGON deve ser tomado 4 vezes por dia, de 6 em 6 horas, preferencialmente durante ou após as refeições. É importante que as doses sejam o mais possível mantidas a estes intervalos de 6 horas.

O tratamento com CYSTAGON deve manter-se indefinidamente, segundo as instruções do médico.

Se utilizar mais CYSTAGON do que deveria:

Deve contactar imediatamente o seu médico, ou o do seu filho, ou o serviço de urgência do hospital, caso tenha tomado maior dose de medicamento do que a lhe foi receitada ou se desenvolver sonolência.

Caso se tenha esquecido de tomar CYSTAGON:

Se omitiu uma dose do medicamento, deverá tomá-la o mais brevemente possível. No entanto, se estiver a menos de duas horas da dose seguinte, deixe passar a dose em falta e regresse ao esquema posológico habitual. Não tome uma dose a dobrar para compensar uma dose que se esqueceu de tomar.

Como os demais medicamentos, CYSTAGON pode causar efeitos secundários, no entanto estes não se manifestam em todas as pessoas.

CYSTAGON pode provocar sonolência ou uma certa redução da vigilância em certas pessoas. Procure saber como é que você ou o seu filho reagem a este medicamento, antes de empreender qualquer actividade que se possa tornar perigosa caso não esteja totalmente desperto.

Os efeitos secundários abaixo indicados foram comunicados da forma seguinte: muito frequentes (ocorrendo em pelo menos 1 em cada 10 doentes), frequentes (ocorrendo em pelo menos 1 em cada 100 doentes), pouco frequentes (ocorrendo em pelo menos 1 em cada 1.000 doentes), raros (ocorrendo em pelo menos 1 em cada 10.000 doentes) e muito raros (ocorrendo em pelo menos 1 em cada 100.000 doentes).

• Muito frequentes: vómitos, náuseas, diarreia, perda de apetite, febre e sensação de sonolência.
• Frequentes: dor ou desconforto abdominal, mau hálito e odor corporal desagradável, erupção cutânea, gastrenterite, fadiga, dor de cabeça, encefalopatia (afecção do cérebro) e anomalias nas análises de função hepática.
• Pouco frequentes: estrias cutâneas, lesões cutâneas (pequenos nódulos duros nos cotovelos), excessiva flexibilidade das articulações, dores nas pernas, fracturas ósseas, escoliose (desvio na coluna vertebral), fragilidade e deformações ósseas, descoloração do cabelo, reacção alérgica grave, sonolência, convulsões, nervosismo, alucinações, diminuição do número de glóbulos brancos, úlcera gastrintestinal com manifestações hemorrágicas no tracto digestivo e efeito sobre os rins, sob a forma de inchaço das mãos e pés e aumento de peso. Uma vez que alguns destes efeitos secundários são considerados graves, contacte o seu médico, ou o do seu filho, para lhe indicar quais os seus sinais de advertência.

Se algum dos efeitos secundários se agravar ou se detectar quaisquer efeitos secundários não mencionados neste folheto, informe o seu médico ou farmacêutico.

Manter fora do alcance e da vista das crianças.

Não utilize após o prazo de validade impresso no rótulo. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

Não conservar acima de 25°C. Manter o recipiente bem fechado para proteger da luz e da humidade.

Qual a composição de CYSTAGON

• A substância activa é bitartrato de cisteamina (bitartrato de mercaptamina). Cada cápsula dura de CYSTAGON 50 mg contém 50 mg de cisteamina (na forma de bitartrato de mercaptamina). Cada cápsula dura de CYSTAGON 150 mg contém 150 mg de cisteamina (na forma de bitartrato de mercaptamina).
• Os outros componentes são celulose microcristalina, amido prégelatinizado, estearato de magnésio/ sulfato laurílico de sódio, dióxido de silício coloidal, croscarmelose sódica, gelatina, dióxido de titânio, corante preto nas cápsulas duras (E172).

Qual o aspecto de CYSTAGON e conteúdo da embalagem

Cápsulas Duras

• Cystagon 50 mg: cápsulas duras brancas, opacas com as inscrições CYSTA 50 no corpo e MYLAN na tampa. Frascos de 100 e 500 cápsulas duras. É possível que não sejam comercializadas todas as apresentações.
• Cystagon 150 mg: cápsulas duras brancas, opacas com as inscrições CYSTAGON 150 no corpo e MYLAN na tampa. Frascos de 100 e 500 cápsulas duras. É possível que não sejam comercializadas todas as apresentações.

Titular da Autorização de Introdução no Mercado e Fabricante: Orphan Europe SARL, Immeuble “Le Wilson”, F-92058 Paris La Défense, França

Para quaisquer informações sobre este medicamento, queira contactar o representante local do Titular da Autorização de Introdução no Mercado:

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Este folheto foi revisto pela última vez em 7 de Julho de 2005