Berinert

As secções seguintes contêm informações que o seu médico deve considerar antes de lhe ser administrado o Berinert.

Não utilize Berinert

• se tem alergia à proteína inibidor da esterase C1 humana ou a qualquer outro

componente deste medicamento (indicados na secção 6).

Por favor informe o seu médico ou farmacêutico se é alérgico a qualquer medicamento ou alimento.

Advertências e precauções

Fale com o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar Berinert

• se anteriormente apresentou reações alérgicas ao Berinert. Deverá tomar

profilaticamente anti-histamínicos e corticosteroides, caso aconselhado pelo seu médico.

• quando ocorrem reações alérgicas ou de tipo anafilático (uma reação alérgica grave

que causa grande dificuldade em respirar ou tonturas). A administração de Berinert deve ser imediatamente interrompida (por exemplo descontinuar a injeção).

• se sofre de inchaço da laringe (edema da laringe). Deverá ser cuidadosamente monitorizado com tratamento de emergência pronto para ser utilizado.
• durante uma utilização para além das indicações e da posologia aprovadas (ex:

Síndrome de Transudação Capilar, STC). Ver secção 4.“Efeitos indesejáveis possíveis”.

O seu médico considerará cuidadosamente o benefício do tratamento com Berinert em comparação com o risco destas complicações.

Segurança viral

Quando os medicamentos são derivados do sangue ou plasma humano são tomadas certas medidas para evitar a transmissão de infeções para os doentes. Estas incluem:

• uma cuidadosa seleção dos dadores de sangue e plasma para assegurar a exclusão dos que apresentam risco de transmissão de infeções, e
• a análise de cada dádiva e das pools de plasma para deteção de sinais de vírus/infeções.

Os fabricantes destes produtos também incluem etapas no processamento do sangue ou do plasma que permitem inativar ou eliminar vírus. Apesar destas medidas, quando são administrados medicamentos derivados do plasma ou sangue humano, a possibilidade de transmissão de infeções não pode ser totalmente excluída. Tal aplica-se também a qualquer vírus desconhecido ou emergente ou a outros tipos de infeções.

As medidas tomadas são consideradas eficazes para vírus com envelope como é o caso do vírus da imunodeficiência humana (VIH, o vírus da SIDA), do vírus da hepatite B, do vírus da hepatite C (inflamação do fígado) e dos vírus sem envelope da hepatite A (inflamação do fígado) e parvovírus B19.

O seu médico pode recomendar-lhe que considere a vacinação contra a hepatite A e B se recebe regularmente/repetidamente produtos derivados do plasma humano.

Recomenda-se fortemente que cada vez que o Berinert lhe seja administrado, o seu médico registe a data de administração, o número de lote e o volume injetado.

Outros medicamentos e Berinert

• Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado

recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica.

• Berinert não deve ser misturado com outros medicamentos ou solventes na seringa.

Gravidez e amamentação

• Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar este medicamento.
• Berinert não deverá ser utilizado durante a gravidez e o aleitamento, a menos que tal seja claramente necessário.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Não foram realizados estudos sobre os efeitos na capacidade de condução e utilização de máquinas.

Informações importantes sobre alguns componentes de Berinert

Este medicamento contém menos do que 1 mmol (23 mg) de sódio por frasco para injetáveis, ou seja, é praticamente “isento de sódio”.

O tratamento deve ser iniciado e supervisionado por um médico experiente no tratamento da deficiência do inibidor da esterase C1

Posologia

Adultos

Tratamento de episódios agudos de angioedema:

20 UI por quilograma de peso corporal (20 UI/kg de peso corporal).

Prevenção de episódios de angioedema antes de intervenções:

1000 UI menos de 6 horas antes de uma intervenção clínica, dentária ou cirúrgica.

População pediátrica

Tratamento de episódios agudos de angioedema:

20 UI por quilograma de peso corporal (20 UI/kg de peso corporal).

Prevenção de episódios de angioedema antes de intervenções:

15 a 30 UI por quilograma de peso corporal (15-30 UI/kg de peso corporal) menos de 6 horas antes de uma intervenção clínica, dentária ou cirúrgica. A dose deve ser selecionada tendo em consideração as circunstâncias clínicas (ex: tipo de intervenção e gravidade da doença).

Sobredosagem

Não foi notificado nenhum caso de sobredosagem.

Reconstituição e modo de administração

Berinert é normalmente injetado numa veia (intravenosamente) pelo seu médico ou enfermeiro. Você ou a pessoa que lhe presta cuidados podem também administrar Berinert como uma injeção, mas apenas após receberem formação adequada.

Caso o seu médico decida que pode fazer o tratamento em casa, ele/ela irá fornecer-lhe instruções pormenorizadas. Ser-lhe-á solicitado que mantenha um diário para que possa documentar cada tratamento que fizer em casa e que leve este diário em todas as consultas ao médico. Será regularmente realizada uma avaliação da sua técnica de injeção ou da pessoa que lhe presta cuidados, para assegurar um manuseamento contínuo apropriado.

Instruções gerais:

• O pó deve ser dissolvido e retirado do frasco para injetáveis em condições assépticas. Utilize a seringa fornecida com o produto.
• A solução preparada deve ser incolor e transparente a ligeiramente opalescente.

Após a filtração ou a transferência (descritas em seguida) a solução deve ser visualmente inspecionada para deteção de pequenas partículas ou aparecimento de coloração, antes de ser administrada.

• Não utilize a solução se esta se encontrar visivelmente turva ou se contiver flocos ou partículas.
• Qualquer produto que reste ou material utilizado deve ser rejeitado em conformidade com os requisitos locais e segundo as instruções do seu médico.

Reconstituição

Sem abrir qualquer dos frascos para injetáveis, deixe que o pó do Berinert e o solvente atinjam a temperatura ambiente. Tal pode ser efetuado deixando os frascos para injetáveis à temperatura ambiente durante cerca de uma hora ou segurando-os nas mãos durante alguns minutos. NÃO exponha os frascos para injetáveis a uma fonte de calor direta. Os frascos para injetáveis não devem ser aquecidos a uma temperatura superior à do corpo (37ºC).

Retire cuidadosamente as cápsulas dos frascos para injetáveis contendo o solvente e o pó. Limpe as tampas de borracha de ambos os frascos para injetáveis com uma compressa de álcool e deixe secar. O solvente pode agora ser transferido para o pó com o dispositivo de administração incluído (Mix2Vial). Por favor, siga as instruções dadas em seguida.

3. Retire cuidadosamente o blister do Mix2Vial segurando na borda e puxando para cima na vertical. Certifique-se que puxa apenas o blister e não o sistema Mix2Vial.

4. Coloque o frasco para injetáveis do produto sobre uma superfície lisa e firme. Inverta o frasco para injetáveis do solvente com o sistema Mix2Vial acoplado e, empurrando para baixo, insira o adaptador transparente através da tampa do frasco para injetáveis do produto. O solvente será

4 automaticamente transferido para o frasco para injetáveis do produto.

5. Com uma das mãos segure a parte do sistema Mix2Vial acoplada ao frasco para injetáveis do produto, com a outra mão segure a parte acoplada ao frasco para injetáveis do solvente e cuidadosamente desenrosque o sistema separando-o em duas peças.

5 Rejeite o frasco para injetáveis do solvente com o adaptador azul do Mix2Vial acoplado.

6. Rode suavemente o frasco para injetáveis do produto com o adaptador transparente acoplado até que a substância esteja completamente dissolvida. Não agite.

7. Insira ar numa seringa estéril vazia. Utilize a seringa fornecida com o produto. Mantendo o frasco para injetáveis do produto na vertical, virado para cima, adapte a seringa à extremidade Luer Lock do Mix2Vial. Injete ar no frasco para injetáveis do produto.

Transferência e administração

8. Mantendo o êmbolo da seringa pressionado, inverta o sistema, virando-o para baixo e aspire a solução preparada para a seringa puxando o êmbolo devagar para trás.

9. Uma vez transferida a solução para a seringa, segure com firmeza no corpo da seringa (mantendo o êmbolo da seringa virado para baixo) e retire o adaptador transparente do Mix2Vial da seringa.

Administração

A solução deve ser administrada por injeção intravenosa (i.v.) lenta.

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos indesejáveis, embora estes não se manifestem em todas as pessoas.

Por favor, contacte imediatamente o seu médico

• se ocorrer algum dos efeitos indesejáveis, ou
• se detetar quaisquer efeitos indesejáveis não mencionados neste folheto.

São raros os efeitos indesejáveis que ocorrem com o Berinert.

Os seguintes efeitos indesejáveis têm sido raramente observados (podem afetar até 1 em 1.000 pessoas):

• Existe um risco de aumento da formação de coágulos sanguíneos em tentativas de

tratamento para profilaxia ou terapêutica da Síndrome de Transudação Capilar (saída de líquido dos pequenos vasos sanguíneos para os tecidos) como, por exemplo, durante ou após cirurgia cardíaca com circulação extracorporal. Ver secção 2. Advertências e precauções”.

• Aumento da temperatura corporal assim como ardor e picadas no local da injeção.
• Hipersensibilidade ou reações alérgicas (tais como batimentos cardíacos

irregulares, aumento da frequência cardíaca, diminuição da pressão arterial, vermelhidão da pele, erupção na pele, dificuldades respiratórias, dores de cabeça, tonturas, enjoos)

Em casos muito raros (podem afetar até 1 em 10.000 pessoas) as reações de hipersensibilidade podem progredir até choque.

Comunicação de efeitos indesejáveis

Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Também poderá comunicar efeitos indesejáveis diretamente ao INFARMED, I.F. através dos contactos abaixo. Ao comunicar efeitos indesejáveis, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

Sítio da internet: http://www.infarmed.pt/web/infarmed/submissaoram (preferencialmente)

ou através dos seguintes contactos:

Direção de Gestão do Risco de Medicamentos Parque da Saúde de Lisboa, Av. Brasil 53 1749-004 Lisboa

Tel: +351 21 798 73 73

Linha do Medicamento: 800222444 (gratuita) E-mail: farmacovigilancia@infarmed.pt

• Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.
• Não utilize Berinert após o prazo de validade impresso no rótulo e na embalagem exterior.
• Não conservar acima de 30ºC.
• Não congelar.
• Manter o frasco para injetáveis dentro da embalagem exterior para o proteger da luz.
• Berinert não contém conservantes e por isso a solução preparada deve, de preferência, ser imediatamente utilizada.
• Se a solução preparada não for imediatamente administrada, tem de ser utilizada no espaço de 8 horas e deve ser conservada apenas no frasco para injetáveis.

A substância ativa é:

Inibidor da esterase C1 humana (1500 UI/frasco para injetáveis; após reconstituição com 3 ml de água para preparações injetáveis contém 500 UI/ml).

Ver secção “A informação que se segue destina-se apenas aos profissionais de saúde” para mais informações.

Os outros componentes são:

Glicina, cloreto de sódio, citrato de sódio

Ver último parágrafo da secção 2.“Informações importantes sobre alguns componentes de Berinert”.

Solvente: água para preparações injetáveis

Qual o aspeto de Berinert e conteúdo da embalagem

Berinert apresenta-se sob a forma de um pó branco e é fornecido com água para preparações injetáveis como solvente.

A solução preparada deve ser incolor e transparente a ligeiramente opalescente.

Apresentação

Uma embalagem com 1500 UI contém:

1 frasco para injetáveis contendo o pó (1500 UI)

1 frasco para injetáveis contendo 3 ml de água para preparações injetáveis 1 dispositivo de transferência com filtro 20/20

Sistema de administração (caixa no interior) 1 seringa de 5 ml descartável

1 sistema de venopunção

2 toalhetes de álcool

1 apósito adesivo

Titular da Autorização de Introdução no Mercado e Fabricante

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

35041 Marburg

Alemanha

Este folheto foi revisto pela última vez em Setembro 2021

A informação que se segue destina-se apenas aos profissionais de saúde

COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA

A potência do inibidor da esterase C1 humana é expressa em Unidades Internacionais (UI), que se encontram relacionadas com o atual Padrão da OMS para os produtos que contêm o inibidor da esterase C1.