Sephience 250 mg poeder voor oraal gebruik in sachet

Wanneer mag u dit middel niet gebruiken?

U bent allergisch voor een van de stoffen in dit geneesmiddel. Deze stoffen kunt u vinden in rubriek 6.

Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?

Neem contact op met uw arts of apotheker voordat u dit middel gebruikt.

Wordt u met Sephience behandeld? Dan zal uw arts of verpleegkundige uw bloed regelmatig testen om uw Phe-waarden te controleren.

Er zijn weinig gegevens over de veiligheid van dit medicijn op lange termijn bij patiënten met PKU (lees rubriek 4 voor de bijwerkingen voor Sephience die tot nu toe zijn onderzocht).

Gebruikt u nog andere geneesmiddelen?

Gebruikt u naast Sephience nog andere geneesmiddelen, heeft u dat kort geleden gedaan of bestaat de mogelijkheid dat u binnenkort andere geneesmiddelen gaat gebruiken? Vertel dat dan uw arts of apotheker. Vertel het uw arts vooral als u bepaalde geneesmiddelen gebruikt die “dihydrofolaat- remmers” (DHFR-remmers) worden genoemd. Zoals antibiotica, immunosuppressiva of geneesmiddelen die voor de behandeling van kanker worden gebruikt (bijvoorbeeld trimethoprim, methotrexaat, pemetrexed, pralatrexaat en trimetrexaat), geneesmiddelen die bloedvatverwijding veroorzaken (zoals glyceryltrinitraat (GTN), isosorbidedinitraat (ISDN), natriumnitroprusside (SNP), molsidomine, minoxidil) of levodopa (gebruikt voor de behandeling van de ziekte van Parkinson). Als u deze geneesmiddelen gebruikt, moet uw bloed mogelijk vaker worden gecontroleerd.

Zwangerschap, borstvoeding en vruchtbaarheid

Bent u zwanger, denkt u zwanger te zijn, wilt u zwanger worden of geeft u borstvoeding? Neem dan contact op met uw arts voordat u dit geneesmiddel gebruikt. Als voorzorgsmaatregel heeft het de voorkeur om geen sepiapterine te gebruiken als u zwanger bent of borstvoeding geeft.

Naar verwachting zal Sephience de vruchtbaarheid niet beïnvloeden.

Rijvaardigheid en het gebruik van machines

Van Sephience wordt niet verwacht dat het invloed heeft op hoe goed u kunt autorijden en hoe goed u machines kunt bedienen.

Sephience bevat natrium

Dit middel bevat minder dan 1 mmol natrium (23 mg) per sachet, dat wil zeggen dat het in wezen “natriumvrij” is.

Sephience bevat isomalt (E953)

Heeft uw arts u verteld dat u niet tegen bepaalde suikers kunt? Neem dan contact op met uw arts voordat u dit middel inneemt.

Gebruik dit geneesmiddel altijd precies zoals uw arts u dat heeft verteld. Twijfelt u over het juiste gebruik? Neem dan contact op met uw arts.

Sephience is verkrijgbaar als poeder dat wordt opgelost in vloeistof, zoals water of appelsap, of ander zacht voedsel. Het mengsel wordt dan via de mond ingenomen. Het middel kan ook via een slangetje naar uw darmen (enterale voedingssonde) worden toegediend.

Hoeveel Sephience moet u gebruiken?

De dosis hangt af van uw leeftijd en gewicht in kilogram (kg). Het wordt berekend door uw arts die het aan u (of uw kind) voorschrijft. Op basis van die berekende dosis zal uw arts u aangeven hoeveel zakjes (sachets) u dagelijks moet innemen.

De aanbevolen dosering is:

Kinderen jonger dan 2 jaar

• Jonger dan 6 maanden oud: 7,5 mg/kg lichaamsgewicht eenmaal daags
• Tussen 6 en 12 maanden oud: 15 mg/kg lichaamsgewicht eenmaal daags
• Tussen 12 en 24 maanden oud: 30 mg/kg lichaamsgewicht eenmaal daags

Volwassenen en kinderen ouder dan 2 jaar

De aanbevolen dosering is 60 mg/kg lichaamsgewicht eenmaal daags.

Hoe wordt Sephience ingenomen

Sephience kan worden gemengd in water, appelsap of zacht voedsel, zoals appelmoes of jam. De dosis hangt af van leeftijd en lichaamsgewicht. Uw arts zal u vertellen:

• Welke sachetdosis u moet gebruiken (250 mg of 1.000 mg)
• Hoeveel water, appelsap of zacht voedsel aan Sephience moet worden toegevoegd
• Hoeveel u moet gebruiken voor uw voorgeschreven dosis
• Als het nodig is, mag Sephience toegediend worden via enterale voedingssonde. Vraag uw arts, apotheker of verpleegkundige hoe u dit moet doen.

Er zijn 4 dosisgroepen op basis van leeftijd en gewicht.

1. Voor zuigelingen jonger dan 12 maanden met een gewicht van 16 kg of minder (zie tabel 1)

• Neem dit geneesmiddel precies in zoals uw arts u heeft voorgeschreven.
• Voor patiënten in deze dosisgroep wordt 1 sachet gebruikt.
• Voordat u het sachet Sephience poeder voor oraal gebruik opent: Schud of tik op een hard oppervlak om er zeker van te zijn dat het poeder zich op de bodem bevindt.
• Open het sachet Sephience poeder voor oraal gebruik door de bovenkant van het sachet voorzichtig los te scheuren of te knippen.
• Meng 1 sachet van 250 mg in 9 ml water of appelsap.
• Meng goed 30 seconden of langer totdat het mengsel geen klonten meer bevat.
• Na het mengen moet het mengsel direct worden gegeven; zo niet, dan kan het mengsel maximaal 24 uur in een koelkast (2 °C - 8 °C) of 6 uur buiten de koelkast beneden 25 °C worden bewaard.
• Wordt het mengsel niet direct gegeven? Dan moet het direct vóór toediening opnieuw worden gemengd minimaal 30 seconden of langer totdat het mengsel geen klonten meer bevat.
• Dien de vereiste dosis (zie tabel 1) in de mond toe met behulp van een spuit of in de enterale voedingssonde.
• Spoel de spuit of sonde met extra water of appelsap (minstens 15 ml) en slik de restjes door om er zeker van te zijn dat een volledige dosis is ingenomen.

Tabel 1: Berekenen van de dosis voor kinderen jonger dan 12 maanden op basis van lichaamsgewicht

	Dosis: 7,5 mg/kg/dag	Dosis: 15 mg/kg/dag
	Leeftijd: 0 tot jonger dan 6 maanden	Leeftijd: 6 maanden tot jonger dan
Gewicht				12 maanden
Aantal te	Toe te dienen	Aantal te		Toe te dienen volume
(kg)
gebruiken	volume (ml)	gebruiken		(ml)
	sachets van		sachets van
	250 mg		250 mg
		0,6			1,2
		0,9			1,8
		1,2			2,4
		1,5
		1,8			3,6
		2,1			4,2
		2,4			4,8
		2,7			5,4
		3,3			6,6
		3,6			7,2
		3,9			7,8
		4,2			8,4
		4,5
		4,8			9,6

Buiten het zicht en bereik van kinderen houden.

Gebruik dit geneesmiddel niet meer na de uiterste houdbaarheidsdatum. Die vindt u op het sachet en de doos. Daar staat een maand en een jaar. De laatste dag van die maand is de uiterste houdbaarheidsdatum.

Voor dit geneesmiddel zijn er geen speciale bewaarcondities wat betreft de temperatuur.

Bewaren in de oorspronkelijke verpakking ter bescherming tegen licht.

Neem het geneesmiddel na het mengen direct in. Zo niet, dan kan het mengsel maximaal 24 uur in een koelkast (2 °C - 8 °C) of minder dan 6 uur buiten de koelkast beneden 25 °C worden bewaard.

Spoel geneesmiddelen niet door de gootsteen of de wc en gooi ze niet in de vuilnisbak. Vraag uw apotheker wat u met geneesmiddelen moet doen die u niet meer gebruikt. Als u geneesmiddelen op de juiste manier afvoert worden ze op een verantwoorde manier vernietigd en komen ze niet in het milieu terecht.

Welke stoffen zitten er in dit middel?

• De werkzame stof in dit middel is sepiapterine. Elk sachet bevat 250 mg of 1.000 mg sepiapterine.
• De andere stoffen in dit middel zijn microkristallijne cellulose (E460), isomalt (E953), mannitol (E421), croscarmellosenatrium (E468), xanthaangom (E415), silica colloïdaal watervrij of colloïdaal siliciumdioxide (E551), sucralose (E955) en magnesiumstearaat (E470). Lees rubriek 2 voor meer informatie over isomalt (E953) en natrium.

Hoe ziet Sephience eruit en hoeveel zit er in een verpakking?

Het poeder voor oraal gebruik is geel tot oranje van kleur. Het poeder is gevuld in sachets voor eenmalig gebruik die 250 mg of 1.000 mg sepiapterine bevatten.

Sephience is verkrijgbaar in dozen met 30 sachets van 250 mg of 1.000 mg.

Houder van de vergunning voor het in de handel brengen en fabrikant

PTC Therapeutics International Limited

Unit 1, 52-55 Sir John Rogerson’s Quay

Dublin 2, D02 NA07

Ierland

Neem voor alle informatie over dit geneesmiddel contact op met de lokale vertegenwoordiger van de houder van de vergunning voor het in de handel brengen: