Kuvan 100 mg comprimés pour solution buvable

Kuvan est une copie synthétique d'une molécule produite par l’organisme appelée tétrahydrobioptérine (BH4). La BH4 est nécessaire à l’organisme pour utiliser un acide aminé appelé phénylalanine qui sert à fabriquer un autre acide aminé appelé tyrosine.

Kuvanest utilisé pour le traitement de l’hyperphénylalaninémie (HPA) et de la phénylcétonurie (PCU), caractérisées par des taux sanguins anormalement élevés de phénylalanine qui peuvent être nocifs. Kuvan abaisse ces taux sanguins chez certains patients qui répondent à la BH4 et peut ainsi aider à augmenter la quantité de phénylalanine pouvant être contenue dans le régime alimentaire.

Kuvanest également utilisé pour le traitement d'une maladie héréditaire appelée déficit en BH4 et qui se caractérise par une production insuffisante de BH4 par l’organisme. Du fait des très faibles taux de BH4, la phénylalanine n’est pas utilisée correctement et ses taux augmentent jusqu'à provoquer des effets nocifs. En remplaçant la BH4 que l’organisme est incapable de produire, Kuvan réduit l’excès nocif de phénylalanine dans le sang et augmente la tolérance alimentaire à la phénylalanine.

KUVAN

Ne prenez jamais KuvanSi vous êtes allergique (hypersensible) à la saproptérine ou à l’un des autres composants contenus dans Kuvan.

Faites attention avec Kuvan

Vous devez consulter votre médecin :

• si votre enfant à qui Kuvan a été prescrit est agé de moins de 4 ans,
• si vous avez 65 ans ou plus,
• si vous avez des problèmes rénaux ou hépatiques,
• si vous êtes malade. Une consultation chez le médecin est recommandée lorsque vous êtes malade car les taux sanguins de phénylalanine peuvent augmenter,
• si vous avez des prédispositions aux convulsions,
• si vous prenez l’un des médicaments listés ci-dessous dans la rubrique « Prise d’autres médicaments ».

Lorsque vous serez traité par Kuvan, votre médecin pratiquera un examen sanguin pour en vérifier la teneur en phénylalanine et en tyrosine et il pourra décider d'ajuster la dose de Kuvan ou votre régime alimentaire, si nécessaire.

Vous devez poursuivre votre traitement diététique conformément aux recommandations de votre médecin. Ne modifiez pas votre régime alimentaire sans contacter votre médecin.

Prise d'autres médicaments

Vous devez consulter votre médecin si vous prenez :

• de la lévodopa (utilisée pour traiter la maladie de Parkinson)
• des inhibiteurs de la dihydrofolate réductase (par exemple le méthotrexate et le triméthoprime),
• des produits pouvant provoquer une vasodilatation, y compris ceux administrés par voie locale, par un effet sur le métabolisme ou l’action de l’oxyde nitrique (NO), notamment les donneurs classiques de NO (comme le trinitrate de glycéryle, le dinitrate d’isosorbide, le nitroprussiate de sodium et la molsidomine), les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (PDE-5) et le minoxidil.

Si vous prenez ou avez pris récemment un autre médicament, y compris un médicament obtenu sans ordonnance, parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien.

Aliments et boissons

Kuvan doit être pris au cours d’un repas, à la même heure chaque jour, de préférence le matin.

Grossesse et allaitement

Aucune donnée clinique n'est disponible concernant l'exposition à Kuvan au cours de la grossesse. Les études animales ne suggèrent pas d'effet néfaste direct ou indirect sur la grossesse, le développement embryonnaire/fœtal, ou le développement néonatal/post-natal.

Si les taux sanguins maternels de phénylalanine ne sont pas strictement contrôlés avant et pendant la grossesse, cela peut être néfaste pour la mère et le fœtus. En cas de grossesse, votre médecin vous expliquera comment contrôler les taux de phénylalanine de manière adéquate. La restriction sous contrôle médical des apports alimentaires en phénylalanine avant et pendant toute la grossesse est le premier choix de traitement dans ce groupe de patients. L’utilisation de Kuvan ne sera envisagée que si le traitement par le régime alimentaire strict ne suffit pas à réduire les taux sanguins de phénylalanine de façon adéquate.

Informez immédiatement votre médecin si vous êtes enceinte ou si vous allaitez, si vous pensez être enceinte, ou si prévoyez de débuter une grossesse ou d'allaiter.
Vous ne devriez pas prendre Kuvan si vous allaitez.

Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre tout médicament.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Les effets sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines n’ont pas été étudiés. On ne s’attend pas à ce que Kuvan affecte l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.

Respectez toujours la posologie indiquée par votre médecin. En cas de doute, consultez votre médecin ou votre pharmacien.

Posologie

PCU
La dose initiale usuelle de Kuvan chez l'adulte et l'enfant atteints de PCU est de 10 mg par kilogramme de poids corporel. Le comprimé pour solution buvable doit être administré en une prise quotidienne au cours d'un repas (afin d’augmenter l’absorption) et à la même heure chaque jour, de préférence le matin. Votre médecin pourra ajuster votre dose, habituellement entre 5 et 20 mg par kilogramme de poids corporel et par jour, selon votre état.

Déficit en BH4
La dose initiale usuelle de Kuvan chez l’adulte et l’enfant atteints de déficit en BH4 est 2 à 5 mg par kilogramme de poids corporel. Le comprimé pour solution buvable doit être administré en une prise quotidienne au cours d'un repas (afin d’augmenter l’absorption) et à la même heure chaque jour, de préférence le matin. Votre médecin pourra ajuster votre dose jusqu'à 20 mg par kilogramme de poids corporel et par jour, selon votre état. Il peut être nécessaire de diviser la dose quotidienne totale en 2 ou 3 prises réparties sur la journée, afin d'obtenir le meilleur effet thérapeutique.

Le tableau ci-dessous indique comment calculer la dose :

Poids corporel kg Nombre de comprimés pour une posologie de Kuvan de 10 mgkg Nombre de comprimés pour une posologie de Kuvan de 20 mgkg 10 1 2 20 2 4 30 3 6 40 4 8 50 5 10

Mode d'administration

Adulte
Placer les comprimés dans un verre ou une tasse (120 à 240 ml) d'eau et agiter jusqu’à dissolution.

Enfant
Le nombre de comprimés prescrit doit être placé dans un verre ou une tasse (jusqu'à 120 ml) d'eau et doit être agité jusqu’à dissolution.

Pour les doses inférieures à 100 mg, un seul comprimé sera dissous dans 100 ml d’eau. Votre médecin vous dira d’administrer seulement un certain volume de la solution correspondant à la dose appropriée. Ce volume sera administré à l’aide d’un dispositif de mesure précis gradué de façon appropriée.

La dissolution des comprimés peut prendre quelques minutes. Vous pouvez écraser les comprimés afin qu’ils se dissolvent plus rapidement. De petites particules peuvent être visibles dans la solution mais elles n'affecteront pas l'efficacité du médicament. La préparation dissoute de Kuvan doit être prise lors d’un repas, à la même heure chaque jour, de préférence le matin, dans les 15 à 20 minutes suivant sa préparation.

Prenez garde de ne pas avaler la capsule de dessiccant contenue dans le flacon.

Si vous avez pris plus de Kuvan que vous n'auriez dû

Si vous avez pris plus de Kuvan que la dose prescrite, vous pouvez présenter des effets secondaires tels que maux de tête et sensations de vertige. Vous devez immédiatement informer votre médecin ou votre pharmacien si vous avez pris plus de Kuvan que prescrit.

Si vous oubliez de prendre Kuvan
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.

Si vous arrêtez de prendre Kuvan

N'arrêtez pas de prendre Kuvan sans discussion préalable avec votre médecin car les taux sanguins de phénylalanine peuvent augmenter.

Si vous avez d'autres questions sur l'utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.

Comme tous les médicaments, Kuvan peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Les fréquences de survenue des effets indésirables sont définies de la façon suivante :

• très fréquent: survient chez plus d’1 patient sur 10,
• fréquent: survient chez 1 à 10 patients sur 100,
• peu fréquent: survient chez 1 à 10 patients sur 1000,
• rare: survient chez 1 à 10 patients sur 10 000,
• très rare: survient chez moins d’1 patient sur 10 000,
• non déterminée: la fréquence ne peut être estimée à partir des données disponibles.

Effets indésirables très fréquents: maux de tête et écoulement nasal.

Effets indésirables fréquents : maux de gorge, congestion ou encombrement nasal, toux, diarrhée, vomissement, maux d'estomac et taux sanguins de phénylalanine trop bas.

Si vous ressentez un des effets mentionnés comme grave ou si vous présentez un effet indésirable non mentionné dans cette notice, veuillez en informer votre médecin ou votre pharmacien.

Tenir hors de la portée et de la vue des enfants.

Ne pas utiliser Kuvan après la date de péremption mentionnée sur le flacon et la boîte après EXP. La date d'expiration fait référence au dernier jour du mois.

A conserver à une température ne dépassant pas 25°C.
Conserver le flacon soigneusement fermé à l'abri de l'humidité.

Les médicaments ne doivent pas être jetés au tout à l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien ce qu’il faut faire des médicaments inutilisés. Ces mesures permettront de protéger l’environnement.

Que contient Kuvan

• La substance active est le dichlorhydrate de saproptérine. Chaque comprimé contient 100 mg de dichlorhydrate de saproptérine équivalant à 77 mg de saproptérine.
• Les autres composants sont les suivants: mannitol (E421), phosphate de calcium hydrogène anhydre, crospovidone type A, acide ascorbique (E300), sodium stéaryl fumarate et riboflavine (E101).

Qu'est-ce que Kuvan et contenu de l'emballage extérieur

Kuvan est fourni sous forme de comprimés pour solution buvable. Les comprimés pour solution buvable sont blanc cassé à jaune pâle et portent le nombre “177” imprimé sur une face.

Il est disponible en flacons avec bouchon de sécurité pour enfants de 30, 120 ou 240 comprimés pour solution buvable. Chaque flacon contient un petit tube en plastique de dessiccant (gel de silice). Toutes les tailles de conditionnement peuvent ne pas être commercialisées.

Titulaire de l'Autorisation de mise sur le marché

Merck Serono Europe Limited
56, Marsh Wall
Londres E14 9TP
Royaume-Uni

Fabricant

Merck KGaA, Frankfurter Str. 250, 64293 Darmstadt, Allemagne
ou
Merck KGaA & Co. Werk Spittal, Hösslgasse 20, 9800 Spittal / Drau, Autriche

Pour toute information complémentaire concernant ce médicament, veuillez prendre contact avec le représentant local du titulaire de l'autorisation de mise sur le marché.

BelgiëBelgiqueBelgien MERCK NVSA Brusselsesteenweg 288 B-3090 Overijse TélTel 32-2-686 07 11 LuxembourgLuxemburg MERCK NVSA Brusselsesteenweg 288 B-3090 Overijse, BelgiqueBelgien TélTel 32-2-686 07 11

Magyarország Merck Kft. Bocskai út 134-146. H-1113 Budapest Tel 36-1-463-8100 . . 83 1582 Te 359 28075 111

eská republika Merck spol. s r.o. Na Hebenech II. 171810 CZ-140 00 Praha 4 Tel. 420 272084211 Malta Cherubino Ltd Delf Building Sliema Road MT-GZR 06 Gzira Malta Tel 356-21-3432701234

Danmark Merck AS Strandvejen 102 B, 4th DK-2900 Hellerup Tlf 45 35253550 Nederland Merck BV Tupolevlaan 41-61 NL-1119 NW Schiphol-Rijk Tel 31-20-6582800

Deutschland Merck Serono GmbH Alsfelder Straße 17 D-64289 Darmstadt Tel 49-6151-6285-0 Norge Merck Serono Norge Luhrtoppen 2 N-1470 Lørenskog Tlf 47 67 90 35 90

Eesti Merck Serono OÜ Tornimäe 7 - 132 EE-10145, Tallinn Tel 372 682 5882 Österreich Merck GesmbH. Zimbagasse 5 A-1147 Wien Tel 43 1 57600-0

Polska Merck Sp. z o.o. Al. Jerozolimskie 178 PL-02-486 Warszawa Tel. 48 22 53 59 700 Merck A.E. 41-45, GR-151 23 T 30-210-61 65 100

Portugal Merck, s.a. Rua Alfredo da Silva, 3-C P-1300-040 Lisboa Tel 351-21-361 35 00 España Merck S.L. María de Molina, 40 E-28006 Madrid Línea de Información 900 200 400 Tel 34-91-745 44 00

România MERCK d.o.o., Dunajska cesta 119 SI-1000 Lubliana, Slovenia Tel 386 1 560 3 800 France Merck Serono s.a.s. 37, rue Saint-Romain F-69379 Lyon cedex 08 Tél. 33-4-72 78 25 25 Numéro vert 0 800 888 024

Slovenija MERCK d.o.o. Dunajska cesta 119 SI-1000 Ljubljana Tel 386 1 560 3 800 Ireland Merck Serono Ltd Bedfont Cross, Stanwell Road Feltham, Middlesex TW14 8NX United Kingdom Tel 44-20 8818 7200

Ísland Icepharma hf Lynghálsi 13 IS-110 Reykjavík Tel 354 540 8000 Slovenská republika Merck spol. s r.o. Tuhovská 3 SK-831 06 Bratislava Tel 421 2 49 267 111

Italia Merck Serono S.p.A. Via Casilina 125 I-00176 Roma Tel 39-06-70 38 41 SuomiFinland Merck Oy Pihatörmä 1 C FIN-02240 Espoo PuhTel 358-9-8678 700

Sverige Merck AB S-195 87 Stockholm Tel 46-8-562 445 00 . . 35, CY-2234 , . 357 22490305

Latvija Merck Serono SIA Duntes iela 23A LV-1005, Rga Tel 371 67152500 United Kingdom Merck Serono Ltd Bedfont Cross, Stanwell Road Feltham, Middlesex TW14 8NX- UK Tel 44-20 8818 7200

Lietuva
Merck Serono UAB
Savanoriu pr. 192,
LT-44151 Kaunas
Tel: +370 37320603

La dernière date à laquelle cette notice a été approuvée est

(EMEA) . Il existe aussi des liens à d’autres sites concernant les maladies rares et les médicaments orphelins.