Pombiliti 105 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung

Sie dürfen Pombiliti nicht erhalten

• Wenn Sie jemals lebensbedrohliche Überempfindlichkeitsreaktionen hatten auf:
  • Cipaglucosidase alfa
  • Miglustat
  • einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels.
• Wenn eine frühere Infusion abgebrochen werden musste und aufgrund von lebensbedrohlichen Überempfindlichkeitsreaktionen nicht wieder aufgenommen werden konnte.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, Apotheker oder dem medizinischen Fachpersonal, bevor Sie Pombiliti anwenden.

Sprechen Sie sofort mit einem Arzt oder dem medizinischen Fachpersonal, wenn diese auf Sie zutreffen, wenn Sie vermuten, dass diese auf Sie zutreffen könnten, oder wenn Sie jemals solche Reaktionen bei einer anderen Enzymersatztherapie (ERT) hatten:

• allergische Reaktionen einschließlich Anaphylaxie (eine schwere allergische Reaktion) – Symptome lebensbedrohlicher Reaktionen siehe Abschnitt 4 unten unter ‘Welche Nebenwirkungen sind möglich?’
• infusionsassoziierte Reaktion während der Gabe des Medikaments oder in den Stunden danach – Symptome lebensbedrohlicher Reaktionen siehe Abschnitt 4 unten unter ‘Welche Nebenwirkungen sind möglich?’

Informieren Sie Ihren Arzt, wenn es bei Ihnen in der Vorgeschichte zu einer Herz- oder Lungenerkrankung gekommen ist. Diese Erkrankungen können sich während oder unmittelbar nach der Pombiliti-Infusion verschlechtern. Geben Sie einem Arzt oder dem Pflegepersonal unverzüglich Bescheid, wenn es bei Ihnen zu Kurzatmigkeit, Husten, raschem oder unregelmäßigem Herzschlag oder anderen Symptomen dieser Erkrankungen kommt.

Teilen Sie Ihrem Arzt auch mit, wenn bei Ihnen eine Schwellung der Beine oder eine ausgedehnte Schwellung des Körpers, ein schwerer Hautausschlag oder schaumiger Urin beim Wasserlassen auftritt. Ihr Arzt wird entscheiden, ob die Pombiliti-Infusion beendet wird, und Sie angemessen medizinisch behandeln. Er wird auch entscheiden, ob Sie Pombiliti weiter erhalten können.

Arzneimittel für die Vorbehandlung

Ihr Arzt kann Ihnen andere Arzneimittel geben, bevor Sie Pombiliti erhalten. Zu diesen Arzneimitteln gehören:

• Antihistaminika und Kortikosteroide zur Vermeidung oder Verringerung infusionsbezogener Reaktionen.
• Fiebersenkende Mittel.

Kinder und Jugendliche

Dieses Arzneimittel darf nicht an Patienten unter 18 Jahren verabreicht werden. Der Grund dafür ist, dass die Wirkungen von Pombiliti in Verbindung mit Miglustat in dieser Altersgruppe nicht bekannt sind.

Anwendung von Pombiliti zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie einen Arzt oder das medizinische Fachpersonal, wenn Sie andere Arzneimittel anwenden, kürzlich andere Arzneimittel angewendet haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel anzuwenden. Dies gilt auch für rezeptfreie und pflanzliche Arzneimittel.

Schwangerschaft und Stillzeit

Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein, oder beabsichtigen, schwanger zu werden, wenden Sie dieses Arzneimittel nicht an, sondern fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels sofort Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Es liegen keine Erfahrungen mit der Anwendung von Pombiliti in Kombination mit Miglustat während der Schwangerschaft vor.

• Sie dürfen Pombiliti nicht erhalten und/oder Miglustat 65 mg Hartkapseln einnehmen, wenn Sie schwanger sind. Sprechen Sie unbedingt sofort mit Ihrem Arzt, wenn Sie schwanger werden, vermuten, schwanger zu sein, oder beabsichtigen, schwanger zu werden. Es können Risiken für das ungeborene Kind bestehen.
• Pombiliti in Kombination mit Miglustat darf nicht an stillende Frauen verabreicht werden. Es muss entschieden werden, ob die Behandlung oder das Stillen abgebrochen werden soll.

Empfängnisverhütung und Fertilität

Patientinnen im gebärfähigen Alter müssen während und für 4 Wochen nach Absetzen beider Arzneimittel zuverlässige Verhütungsmethoden anwenden.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Sie können sich nach dem Erhalt von Pombiliti oder Vorbehandlung schwindelig oder schläfrig fühlen oder niedrigen Blutdruck (Hypotonie) haben. Wenn dies der Fall ist, dürfen Sie kein Fahrzeug lenken und keine Werkzeuge oder Maschinen bedienen.

Pombiliti enthält Natrium

Dieses Arzneimittel enthält 10,5 mg Natrium (Hauptbestandteil von Kochsalz/Speisesalz) pro Durchstechflasche, entsprechend 0,52 % der für einen Erwachsenen empfohlenen maximalen täglichen Natriumaufnahme mit der Nahrung.

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Pombiliti wird zusammen mit Miglustat angewendet, und bei beiden Arzneimitteln können Nebenwirkungen auftreten. Nebenwirkungen traten hauptsächlich während der Infusion von Pombiliti (infusionsbezogene Wirkungen) oder kurz danach auf. Informieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn eine infusionsassoziierte Reaktion oder eine allergische Reaktion auftritt. Einige dieser Reaktionen können schwerwiegend und lebensbedrohlich werden. Ihr Arzt kann Ihnen vor Ihrer Infusion Arzneimittel geben, um diese Reaktionen zu verhindern.

Infusionsassoziierte Reaktionen

Die meisten infusionsassoziierten Reaktionen sind leicht oder mittelschwer. Zu den Symptomen von infusionsassoziierten Reaktion gehören Atembeschwerden, Blähungen, Fieber, Schüttelfrost, Schwindelgefühl, Rötung der Haut, juckende Haut und Ausschlag.

Allergische Reaktionen

Bei allergischen Reaktionen können Symptome wie Ausschlag irgendwo am Körper, geschwollene Augen, anhaltende Atembeschwerden, Husten, Schwellung von Lippen, Zunge oder Rachen, juckende Haut und Quaddeln auftreten.

Sehr häufig (kann mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen)

Kopfschmerzen

Häufig (kann bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen)

• Schwerwiegende lebensbedrohliche allergische Reaktion (anaphylaktische Reaktion)
• Schwindelgefühl
• Tremor
• Schläfrigkeit
• Störungen des Geschmackssinns
• Wahrnehmung von Taubheit, Kribbeln, Ameisenlaufen (Parästhesie)
• Herzrasen
• Hautrötung
• Niedriger Blutdruck
• Kurzatmigkeit
• Husten
• Durchfall
• Übelkeit
• Magenschmerzen
• Darmwinde
• Blähungen
• Erbrechen
• Stark juckende Quaddeln (Urtikaria)
• Juckende Haut
• Ausschlag
• Übermäßiges Schwitzen
• Schmerzhafte Muskelkontraktionen
• Muskelschmerzen
• Muskelschwäche
• Gelenkschmerzen
• Müdigkeit
• Fieber
• Schüttelfrost
• Unwohlsein in der Brust
• Schwellung in jener Körperregion, wo die Nadel eingeführt wurde
• Schmerz
• Schwellungen in Händen, Füßen, Knöcheln, Beinen
• Blutdruckanstieg

Gelegentlich (kann bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen)

• Allergische Reaktion
• Gleichgewichtsstörung
• Brennendes Gefühl
• Migräne
• Gefühl, einer Ohnmacht nahe zu sein
• Ungewöhnliche Blässe der Haut
• Asthma
• Giemen
• Beschwerden in Mund und Rachen

• Rachenschwellung
• Verdauungsstörungen
• Schmerzen oder schmerzhafte Kontraktionen in der Speiseröhre
• Schmerzen oder Beschwerden im Mund
• Geschwollene Zunge
• Hautverfärbung
• Schwellung der Haut
• Schmerzen im Bereich zwischen Hüfte und Rippe
• Muskelermüdung
• Muskelsteifheit
• Schwäche
• Schmerzen in der Wange, an Zahnfleisch, Lippen, Kinn
• Schmerzen im Körperbereich, in dem die Nadel eingeführt wurde
• Allgemeines Unwohlsein
• Schmerzen in der Brust
• Schwellung im Gesicht
• Veränderung der Körpertemperatur
• Kratzer an oder Schädigung der Haut

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

Ihr Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal ist für die korrekte Aufbewahrung dieses Arzneimittels und Beseitigung von geöffneten Durchstechflaschen verantwortlich. Die folgenden Informationen sind für medizinisches Fachpersonal bestimmt.

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf der Flasche nach „EXP“ und auf dem Umkarton nach „verw.bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.

Nicht angebrochene Durchstechflaschen: Im Kühlschrank lagern (2 °C–8 °C). Durchstechflasche im Umkarton aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.

Nach der Verdünnung wird eine sofortige Anwendung empfohlen. Bei Lagerung des Infusionsbeutels mit Pombiliti ist jedoch Stabilität für 6 Stunden bei 20 °C–25 °C und 24 Stunden bei 2 °C–8 °C belegt.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie Arzneimittel zu entsorgen sind, wenn Sie sie nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

Was Pombiliti enthält

Der Wirkstoff ist Cipaglucosidase alfa. Eine Durchstechflasche enthält 105 mg Cipaglucosidase alfa. Nach der Rekonstitution enthält die Lösung in der Durchstechflasche 15 mg Cipaglucosidase alfa pro ml. Die empfohlene Endkonzentration von im Infusionsbeutel verdünnter Cipaglucosidase alfa liegt

zwischen 0,5 und 4 mg/ml.

Die sonstigen Bestandteile sind:

• Natriumcitrat (Ph.Eur.) (E 331)
• Citronensäure-Monohydrat (E 330)
• Mannitol (Ph.Eur.) (E 421)
• Polysorbat 80 (E 433)

Wie Pombiliti aussieht und Inhalt der Packung

Pombiliti ist ein weißes bis leicht gelbliches Pulver. Nach der Rekonstitution erscheint es als klare bis opaleszente, farblose bis leicht gelbliche Lösung, frei von Fremdpartikeln und praktisch frei von weißen bis durchscheinenden Partikeln. Die rekonstituierte Lösung muss im Infusionsbeutel weiter verdünnt werden.

Pombiliti ist ein Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung in einer Durchstechflasche

Packungen mit 1 Durchstechflasche, 10 Durchstechflaschen oder 25 Durchstechflaschen

Es werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen in den Verkehr gebracht.

Pharmazeutischer Unternehmer

Amicus Therapeutics Europe Limited

Block 1, Blanchardstown Corporate Park

Ballycoolin Road

Blanchardstown, Dublin

D15 AKK1

Irland

Tel: +353 (0) 1 588 0836

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Hersteller

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Neptunus 12, Heerenveen, 8448CN, Niederlande

Falls Sie weitere Informationen über das Arzneimittel wünschen, setzen Sie sich bitte mit dem örtlichen Vertreter des pharmazeutischen Unternehmers in Verbindung:

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