Berinert 500 Einheiten Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung

Berinert wird zur Behandlung des hereditären Angioödems Typ I und II (HAE, Ödem = Schwellung) angewendet.

HAE ist eine angeborene Erkrankung des Gefäßsystems. Es ist keine allergische Erkrankung. HAE wird durch den Mangel, das Fehlen oder der fehlerhaften Bildung des C1-Esterase- Inhibitors, ein wichtiges Protein, verursacht. Die Erkrankung ist durch folgende Beschwerden gekennzeichnet:

• plötzlich auftretende Schwellung der Hände und Füße,
• plötzlich auftretende Schwellung des Gesichts mit Spannungsgefühl,

• Schwellung der Augenlider, Schwellung der Lippe, mögliche Schwellung im Kehlkopfbereich (laryngeal) mit Atembeschwerden,
• Anschwellen der Zunge,
• krampfartige Schmerzen im Bauchraum.

Generell kann jeder Körperteil betroffen sein.

2. WAS MÜSSEN SIE VOR DER ANWENDUNG VON BERINERT BEACHTEN?

Die folgenden Abschnitte enthalten Informationen, die Ihr Arzt vor der Anwendung von Berinert berücksichtigen sollte.

Berinert darf NICHT angewendet werden,

• wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegen das Protein C1-Esterase-Inhibitor vom Menschen oder einen der sonstigen Bestandteile von Berinert sind (siehe Abschnitt 6. "Weitere Informationen"). Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker über alle Arzneimittel oder Lebensmittel, auf die Sie allergisch reagieren.

Besondere Vorsicht bei der Anwendung von Berinert ist erforderlich,

• wenn Sie in der Vergangenheit allergische Reaktionenauf Berinert hatten. Dann sollten Sie Mittel zur Vorbeugung von allergischen Reaktionen (Antihistaminika und Kortikosteroide) einnehmen, sofern dies von Ihrem Arzt empfohlen wird.
• wenn bei Ihnen allergische oder anaphylaktische Reaktionen vorkommen(eine schwerwiegende allergische Reaktion welche Atemproblemen oder Schwindel verursacht). Die Behandlung mit Berinert muss in diesem Fall sofort abgesetzt werden (z. B. durch Unterbrechung der Infusion).
• wenn Sie Schwellungen im Kehlkopfbereich(Larynxödem) haben. In diesem Fall müssen Sie sorgfältig überwacht werden um im Notfall unverzüglich behandelt werden zu können.
• bei Therapieversuchen außerhalb der zugelassenen Anwendungsgebieteund Dosierung (z. B. Capillary Leak Syndrome, CLS). Siehe auch Kapitel 4. "Welche Nebenwirkungen sind möglich?".

Ihr Arzt wird den Nutzen einer Therapie mit Berinert gegen das Risiko dieser Komplikationen abwägen.

Virussicherheit

Bei der Herstellung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Plasma werden bestimmte Maßnahmen ergriffen, um eine Übertragung von Infektionen auf den Patienten zu verhindern. Diese Maßnahmen umfassen

• die sorgfältige Auswahl von Blut- und Plasmaspendern um sicherzustellen, dass diejenigen ausgeschlossen werden, die ein infektiöses Risiko tragen, sowie
• die Testung jeder einzelnen Spende und jedes Plasmapools auf Anzeichen für Viren/Infektionen.

Die Hersteller dieser Produkte führen während der Verarbeitung von Blut oder Plasma auch Schritte zur Inaktivierung oder Entfernung von Viren durch. Trotz dieser Maßnahmen kann die Möglichkeit der Übertragung von Erregern bei der Anwendung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Arzneimitteln nicht vollständig ausgeschlossen werden. Dies

gilt auch für bisher unbekannte oder neu auftretende Viren und für andere Arten von Krankheitserregern.

Die getroffenen Maßnahmen werden als wirksam angesehen für umhüllte Viren, wie z. B. das humane Immunschwächevirus (HIV, das AIDS-Virus), das Hepatitis B- und das Hepatitis C- Virus (Leberentzündung) und für die nicht-umhüllten Viren Hepatitis A-Virus (Leberentzündung) und Parvovoirus B19 (Ringelröteln).

Ihr Arzt wird Ihnen empfehlen, eine Impfung gegen Hepatitis A und B in Betracht zu ziehen, falls Sie regelmäßig Präparate aus menschlichem Blut oder Plasma erhalten.

Es wird dringend empfohlen, dass jeder Zeitpunkt wenn Berinert einem Patienten verabreicht wird, den Name die Chargennummer und das Volumen des Produktes zu dokumentieren, um jederzeit eine Verbindung zwischen dem Patienten und der Charge des Produktes herstellen zu können.

Bei Anwendung von Berinert mit anderen Arzneimitteln

• Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden bzw. vor kurzem eingenommen/angewendet haben, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt.
• Berinert darf in der Spritze/dem Infusionsbesteck nicht mit anderen Arzneimitteln oder Lösungsmitteln vermischt werden.

Schwangerschaft und Stillzeit

• Wenn Sie schwanger sind oder stillen fragen Sie bitte vor der Einnahme/Anwendung von allen Arzneimitteln Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
• Berinert sollte in der Schwangerschaft und Stillzeit nur angewendet werden, wenn es eindeutig erforderlich ist.

Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen

Es wurden keine Studien über die Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen durchgeführt.

Wichtige Informationen über bestimmte sonstige Bestandteile von Berinert

Berinert enthält bis zu 486 mg Natrium (etwa 21 mmol) pro 100 ml Lösung. Dies sollten Sie berücksichtigen, wenn Sie eine salzarme Diät einhalten müssen.

Die Therapie soll von einem in der Behandlung von C1-Esterase-Inhibitor-Mangel erfahrenen Arzt eingeleitet und überwacht werden.

Dosierung

20 IE pro Kilogramm Körpergewicht (20 IE/kg KG).

Dosierung bei Neugeborenen, Säuglingen und Kindern

Kinder erhalten 20 IE pro Kilogramm Körpergewicht (20 IE/kg KG).

Jede Verabreichung soll mittels beigefügter Selbstklebeetikette in der Krankengeschichte dokumentiert werden.

Überdosierung

Es wurden keine Fälle von Überdosierung berichtet.

Zubereitung und Art der Anwendung

Berinert wird in der Regel von Ihrem Arzt in eine Vene (intravenös) gespritzt. Nach entsprechender Unterweisung können Sie oder Ihre Pflegeperson Berinert auch selbst als Injektion anwenden. Wenn Ihr Arzt Sie für eine solche häusliche Behandlung für geeignet hält, wird er Sie ausführlich unterweisen. Sie müssen dann ein Behandlungstagebuch führen, in dem jede zuhause erhaltene Behandlung einzutragen ist. Bringen Sie dieses Tagebuch zu jedem Arzttermin mit. Ihre Vorgehensweise bei der Injektion bzw. die Vorgehensweise Ihrer Pflegeperson wird regelmäßig überprüft, um eine fortlaufend richtige Anwendung sicherzustellen.

Allgemeine Hinweise

• Das Pulver muss unter keimarmen (aseptischen) Bedingungen gelöst und aufgezogen werden.
• Die fertige Lösung sollte farblos und klar sein. Das gelöste Produkt sollte nach der Filtration/dem Aufziehen der Lösung in die Spritze (siehe unten) und vor der Anwendung auf sichtbare Partikel und Verfärbungen überprüft werden.
• Trübe Lösungen oder Lösungen mit Rückständen (Flocken oder Partikel) sind nicht zu verwenden.
• Nach der Anwendung sollen ungebrauchtes Produkt und Abfallmaterial fachgerecht, gemäß den lokalen Anforderungen und den Anweisungen Ihres Arztes, entsorgt werden.

Zubereitung

Erwärmen Sie das Berinert Pulver und das Lösungsmittel auf Raumtemperatur ohne die Flaschen zu öffnen. Lassen Sie dazu die beiden Flaschen entweder ca. 1 Stunde bei Raumtemperatur stehen oder halten Sie sie ein paar Minuten in Ihren Händen. Setzen Sie die Flaschen nicht direkter Hitze aus. Die Flaschen dürfen nicht über Körpertemperatur (37°C) erwärmt werden.

Entfernen Sie dann vorsichtig die Plastikabdeckungen sowohl von der Flasche mit dem Lösungsmittel als auch von der Flasche mit dem Pulver. Wischen Sie den mittig frei liegenden Teil des Stopfens jeder Flasche mit je einem der beiliegenden Alkoholtupfer ab und lassen diese trocknen. Das Lösungsmittel kann nun mit Hilfe des beiliegenden Überleitgerätes (das Filter Transfer Set Mix2Vial) in die Flasche mit dem Pulver überführt werden. Befolgen Sie dazu die nachstehenden Anweisungen.

1. Entfernen Sie das Deckpapier von der Mix2Vial Packung. Das Mix2Vial nichtaus dem Blister entnehmen!

2. Die Lösungsmittelflasche auf eine ebene, saubere Fläche stellen und festhalten. Das Mix2Vial Set mit dem Blister greifen und die blaue Seite des Adapters voran senkrechtin den Stopfen der Lösungsmittelflasche

einstechen.

3. Vorsichtig die Verpackung vom Mix2Vial Set entfernen, indem man den Blister am Siegelrand fasst und ihn senkrechtnach oben abzieht. Dabei ist darauf zu achten, dass nur der Blister und nicht das Mix2Vial entfernt

wird.

4. Die Produktflasche auf eine ebene, feste Unterlage stellen. Die Lösungsmittelflasche mit dem aufgesetzten Mix2Vial Set herumdrehen und analog den Dorn der transparenten Seite senkrechtin den Stopfen der Produktflasche einstechen. Das

4 Lösungsmittel läuft automatisch in die Produktflasche über.

5. Mit der einen Hand die Produktseite und mit der anderen Hand die Lösungsmittelseite des Mix2Vial greifen und das Set vorsichtig auseinander schrauben. Entsorgen Sie die Lösungsmittelflasche mit dem blauen Mix2Vial Adapter.

6. Die Produktflasche mit dem transparenten Adapter vorsichtig schwenken, bis das Produkt vollständig gelöst ist. Nicht schütteln.

7. Luft in eine leere, sterile Spritze aufziehen. Die Produktflasche aufrecht halten, die Spritze mit dem Luer Lock Anschluss des Mix2Vial Set verbinden und die Luft in die Produktflasche injizieren.

Aufziehen der Lösung in die Spritze

8. Die Kolbenstange der Spritze gedrückt halten, das gesamte System herumdrehen und die Lösung durch langsames Zurückziehen der Kolbenstange in die Spritze aufziehen.

9. Nachdem die Lösung vollständig in die Spritze überführt ist, den Spritzenzylinder fassen (dabei die Kolbenstange in ihrer Position halten) und die Spritze vom transparenten Mix2Vial Adapter abdrehen.

Anwendung

Die Lösung wird langsam in eine Vene gespritzt oder infundiert (4 ml/Minute).

Wie alle Arzneimittel kann Berinert Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt,

• wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen bei Ihnen auftritt oder
• wenn sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind.

Bei der Anwendung von Berinert treten selten Nebenwirkungen auf.

Die folgenden Nebenwirkungen wurden selten beobachtet (bei 1 oder mehr als 1 von 10 000 und weniger als 1 von 1000 behandelten Patienten):

• Risiko der Bildung von Blutgerinnselnbei Therapieversuchen mit Verabreichung von Berinert zur Vorbeugung oder Behandlung eines Capillary Leak Syndromes (Flüssigkeitsaustritt aus den kleinen Blutgefäßen ins Gewebe) z. B. während oder nach Herzoperationen unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine. Siehe Abschnitt 2 "Besondere Vorsicht bei der Anwendung von Berinert ist erforderlich,".
• Anstieg der Körpertemperatursowie Brennen und Stechen an der Einstichstelle.
• Überempfindlichkeitsreaktionen oder allergische Reaktionen(wie z. B. Herzrhythmusstörungen, Herzrasen, niedriger Blutdruck, Hautrötung, Hautausschlag, Atemnot, Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit).

In sehr seltenen Fällen (bei weniger als 1 von 10 000 behandelten Patienten bzw. in Einzelfällen) könnte eine Überempfindlichkeitsreaktion bis zum Schock führen.

• Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren.
• Sie dürfen das Arzneimittel nach dem auf dem Etikett angegebenen Verfallsdatum nicht mehr anwenden
• Nicht über 25°C lagern.
• Nicht einfrieren.
• Die Durchstechflasche im Umkarton aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.
• Berinert enthält kein Konservierungsmittel, deshalb soll das gelöste Produkt möglichst sofort verbraucht werden.
• Falls die zubereitete Lösung nicht sofort verwendet wird, muss sie innerhalb von 8 Stunden verbraucht werden.

Was Berinert enthält

Der Wirkstoff ist:

C1-Esterase-Inhibitor vom Menschen (500 IE/Durchstechflasche; nach Zubereitung der Lösung 50 Einheiten/ml)

Für zusätzliche Informationen siehe Abschnitt ?Die folgenden Informationen sind nur für Ärzte bzw. medizinisches Fachpersonal bestimmt?.

Die sonstigen Bestandteile sind:

Glycin, Natriumchlorid, Natriumcitrat

Siehe auch letztes Kapitel unter 2. "Wichtige Informationen über bestimmte sonstige Bestandteile von Berinert".

Lösungsmittel:Wasser für Injektionszwecke

Wie Berinert aussieht und Inhalt der Packung

Berinert ist ein weißes Pulver und wird mit Wasser für Injektionszwecke geliefert. Die zubereitete Lösung sollte farblos und klar sein.

Packungsgrößen

Eine Packung mit 500 IE enthält:

1 Durchstechflasche mit Pulver (500 IE)

1 Durchstechflasche mit 10 ml Wasser für Injektionszwecke

Eine Packung mit Zubehör enthält:1 Filter Transfer Set 20

1 Einmalspritze (10 ml)

1. Venenpunktionsbesteck
2. Alkoholtupfer

1 Pflaster

Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Str. 76

35041 Marburg

Deutschland

Dieses Arzneimittel ist in den Mitgliedsstaaten des Europäischen Wirtschaftsraumes (EWR) unter den folgenden Bezeichnungen zugelassen:

Berinert ____________________________ Deutschland Berinert 500 IE Pulver und

Lösungsmittel zur Herstellung einer

Injektions- oder Infusionslösung_________ Österreich

Berinert ____________________________ Belgien, Bulgarien, Dänemark, Finnland, Griechenland, Italien, Luxemburg, Niederlande, Norwegen, Polen, Portugal, Slowakei, Spanien, Schweden, Tschechische Republik, Zypern

Berinert 500 U, poudre et solvant pour

solution injectable/perfusion ____________ Frankreich Berinert 500 Egység por és oldószer

oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz______ Ungarn

Berinert 500 unitati, pulbere si solvent

pentru solutie injectabila/perfuzabila _____ Rumänien Berinert 500 enot prasek in vehikel za

Raztopino za injiciranje ali infundiranje ___ Slowenien Berinert 500 units powder and solvent

for solution for injection/infusion ________ Großbritannien

Diese Gebrauchsinformation wurde zuletzt genehmigt im April 2012

Zul.-Nr.Berinert® 500 IE: 2-00354

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Die folgenden Informationen sind nur für Ärzte bzw. medizinisches Fachpersonal bestimmt:

QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG

Die Aktivität des C1-Esterase-Inhibitors wird gemäß den derzeit gültigen WHO Standards für C1-Esterase-Inhibitor Produkte in Internationalen Einheiten (IE) gemessen.