Plasmocytoom (multipel myeloom)

Beschrijving

Plasmocytoom is een specifieke vorm van bloedkanker waarbij plasmacellen van het bloed kwaadaardig uit de hand groeien. Het behoort tot de groep van de lymfomen, meer bepaald tot de B-cel non-Hodgkin lymfomen. Synoniemen zijn multiple myeloma of de ziekte van Kahler.

Plasmacellen zijn een ondersoort van witte bloedcellen die verantwoordelijk zijn voor de afweer en worden gevormd in het beenmerg.

Zij ontwikkelen zich uit veranderde plasmacellen en produceren buitensporige hoeveelheden eiwitten (antilichamen) die niet-functioneel zijn (paraproteïnen). Deze activiteit verzwakt het immuunsysteem en maakt de patiënt vatbaarder voor infecties.

Over het algemeen krijgen elk jaar slechts 7 op de 100.000 mensen deze ziekte, en mannen worden er vaker door getroffen dan vrouwen.

Plasmacel uit de hand

Gezonde plasmacellen zijn afgeleiden van witte bloedcellen. Ze worden gevormd in het beenmerg en produceren antilichamen die nodig zijn voor het immuunsysteem en de immuunreacties.

In een plasmacytoom plant een plasmacel zich ongecontroleerd voort. Geleidelijk aan worden de gezonde, bloedvormende cellen in het beenmerg verdrongen door de kwaadaardige plasmacytoomcellen.

De precieze oorzaak van deze kwaadaardige ontwikkeling van de plasmacellen is nog niet volledig bekend. Veranderingen in chromosomen (onderdelen van het DNA), voornamelijk in de chromosomen 13 en 14, worden vaak aangetroffen in kankercellen.

Men vermoedt ook dat invloeden van buitenaf, zoals straling (ioniserende) en pesticiden, de ontwikkeling van een playmocytoma bevorderen.

Plasmocytoompatiënten krijgen vaak pas symptomen nadat de ziekte al lange tijd aanwezig is. Het meest voorkomende symptoom is rugpijn, omdat de botsubstantie wordt afgebroken en de wervellichamen broos worden.

Aangezien dit hoofdsymptoom veel verschillende oorzaken kan hebben, duurt het vaak lang voordat een duidelijke diagnose wordt gevonden.

Zichtbare veranderingen in het bloedbeeld:

• Bloedarmoede: te weinig rode bloedcellen - lusteloosheid, kortademigheid bij stress, hoofdpijn, prikkelbaarheid;
• Leukopenie: gebrek aan witte bloedcellen - verhoogde vatbaarheid voor ernstige en langdurige infecties;
• Trombocytopenie: te weinig bloedplaatjes - verhoogde neiging tot bloeden, neiging tot hematoom (blauwe plekken);
• Hoog calciumgehalte in het bloed: door afbraak van botsubstantie - misselijkheid, braken, verwardheid, zelden wervelfracturen en verlamming;

Bovendien vermindert de nierfunctie omdat (para-)proteïnen de nierbuisjes blokkeren. Vaak kan minder vocht worden uitgescheiden, neemt het lichaamsgewicht toe en ontstaat oedeem. Nierfalen kan niet worden uitgesloten.

Plasmocytoom wordt onderverdeeld in stadia 1-3. Hier geldt: hoe verder de ziekte gevorderd is, hoe hoger het stadium. Een reeks examens is nodig voor de toewijzing aan het juiste stadium:

Bloedbeeld

Een bloedonderzoek levert de eerste aanwijzingen op. De nadruk ligt op het eiwitgehalte, het calciumgehalte en de nierwaarden. Bij multipel myeloom kunnen ook paraproteïnen (monoklonale gammopathie) worden aangetoond.

De mate van afwijking van de normale waarden houdt verband met de uitgebreidheid van de ziekte. Dit betekent dat uit de onderzoeksresultaten (stijgende of dalende waarden) directe conclusies kunnen worden getrokken over de ontwikkeling van de ziekte.

Beenmerg aspiratie

Het plasmacelgehalte van het beenmerg is bij plasmocytoom verhoogd van normaal 5% tot wel >10%. Een nauwkeuriger onderzoek van de gedegenereerde cellen is van essentieel belang voor de keuze van de therapie en een zo realistisch mogelijke prognose.

X-ray

Vooral botverlies (osteolytische foci of osteoporose) is zichtbaar op een röntgenfoto.

Hoewel plasmocytoom kan worden behandeld, kan het niet volledig worden genezen. Het doel van de therapie is de verspreiding van de gedegenereerde plasmacellen in te dammen.

In stadium 1 zijn er vaak nog geen symptomen. Patiënten worden alleen geobserveerd, omdat er geen bewezen voordeel is van een vroege behandeling. Als het plasmacytoom vordert, is chemotherapie een optie.

Voor de stadia 2 en 3 bestaat de huidige standaardbehandeling uit chemotherapie in hoge doses, gevolgd door beenmergtransplantatie. Dit is een autologe transplantatie, waarbij gezonde stamcellen uit het eigen lichaam van de patiënt worden gebruikt.

Indien een stamceltransplantatie onmogelijk is, wordt chemotherapie gecombineerd met de toediening van cortisone. Beide kunnen worden gedaan door tabletten in te nemen.

De uiterst pijnlijke botveranderingen vereisen ondersteunende therapie. Röntgenstralen en medicijnen (bisfosfonaten) verlichten de pijn. Preventieve maatregelen tegen infecties zijn ook belangrijk. Vaccinaties tegen influenza, pneumokokken of haemophilus influenzae, bijvoorbeeld, zijn nuttig.

Terugvallen (recidieven) komen zeer vaak voor bij multipel myeloom, zelfs als de patiënt zeer goed op de therapie heeft gereageerd. Vervolgtherapieën worden noodzakelijk:

• Chemotherapie: Hernieuwde chemotherapie is alleen zinvol voor patiënten die na een succesvolle therapie (volledige remissie) ten minste 6 maanden volledig vrij van plasmacytoom zijn geweest.
• Bortezomib: Dit is een zogenaamde proteasoomremmer. Het interfereert met het metabolisme van de kankercellen en is goedgekeurd voor de behandeling van een terugval.
• Lenalidomide, thalidomide: immunomodulerende geneesmiddelen die de vorming van bloedvaten in het beenmerg verhinderen en tevens het metabolisme van de plasmacytoomcellen beïnvloeden.

Het type multipel myeloom, de leeftijd, de algemene gezondheidstoestand van de patiënt en zelfs de delingssnelheid van de kankercellen hebben een aanzienlijke invloed op de prognose. De levensverwachting varieert sterk, van enkele maanden tot enkele jaren.

De ziekte wordt meestal chronisch na een periode van 2-5 jaar. De dood treedt vaak in als gevolg van een tekort aan bloedcellen. Patiënten ouder dan 60 jaar sterven vaak aan andere oorzaken, zoals hartaanvallen of beroertes.