Plasmocitoma (mieloma multiplo)

Descrizione

Il plasmocitoma è un tipo specifico di cancro del sangue in cui le plasmacellule del sangue crescono malignamente fuori controllo. Appartiene al gruppo dei linfomi, più precisamente ai linfomi non-Hodgkin a cellule B. I sinonimi sono mieloma multiplo o malattia di Kahler.

Le cellule del plasma sono una sottospecie di globuli bianchi che sono responsabili della difesa immunitaria e si formano nel midollo osseo.

Si sviluppano da plasmacellule alterate e producono quantità eccessive di proteine (anticorpi) non funzionali (paraproteine). Questa attività indebolisce il sistema immunitario e rende i malati più suscettibili alle infezioni.

In generale, solo 7 persone su 100.000 contraggono questa malattia ogni anno, e colpisce più spesso gli uomini che le donne.

Cellule di plasma fuori controllo

Le plasmacellule sane sono derivati dei globuli bianchi. Si formano nel midollo osseo e producono anticorpi che sono necessari per il sistema immunitario e le risposte immunitarie.

In un plasmocitoma, una plasmacellula si riproduce fuori controllo. Gradualmente, le cellule sane che formano il sangue nel midollo osseo vengono spostate dalle cellule maligne del plasmocitoma.

La causa esatta di questo sviluppo maligno delle plasmacellule non è ancora pienamente compresa. I cambiamenti nei cromosomi (componenti del DNA), prevalentemente nei cromosomi 13 e 14, si trovano spesso nelle cellule cancerose.

Si sospetta anche che le influenze esterne come le radiazioni (ionizzanti) e i pesticidi favoriscano lo sviluppo di un playmocitoma.

I pazienti con plasmocitoma spesso sviluppano i sintomi solo dopo che la malattia è presente da molto tempo. Il sintomo più comune è il mal di schiena, poiché la sostanza ossea si rompe e i corpi vertebrali diventano fragili.

Poiché questo sintomo principale può avere molte cause diverse, spesso ci vuole molto tempo prima di trovare una diagnosi chiara.

Cambiamenti visibili nell'emocromo:

• Anemia: troppo pochi globuli rossi - svogliatezza, mancanza di respiro sotto stress, mal di testa, irritabilità;
• Leucopenia: mancanza di globuli bianchi - maggiore suscettibilità alle infezioni gravi e prolungate;
• Trombocitopenia: troppo poche piastrine - maggiore tendenza a sanguinare, tendenza all'ematoma (lividi);
• Alto livello di calcio nel sangue: dovuto alla degradazione della sostanza ossea - nausea, vomito, confusione, raramente fratture vertebrali e paralisi;

Inoltre, la funzione renale è ridotta perché le (para)proteine bloccano i tubuli renali. Spesso, meno liquidi possono essere espulsi, il peso corporeo aumenta e si sviluppa un edema. L'insufficienza renale non può essere esclusa.

Il plasmocitoma è diviso in stadi 1-3. Qui si applica quanto segue: più avanzata è la malattia, più alto è lo stadio. Una serie di esami è necessaria per l'assegnazione alla fase corretta:

Emocromo

Un esame del sangue fornisce i primi indizi. L'attenzione si concentra sul contenuto proteico, sul calcio e sui valori renali. Le paraproteine (gammopatia monoclonale) possono anche essere rilevate nel mieloma multiplo.

Il grado di deviazione dai valori normali è legato all'estensione della malattia. Questo significa che dai risultati degli esami (valori in aumento o in diminuzione) si possono trarre conclusioni dirette sullo sviluppo della malattia.

Aspirazione del midollo osseo

Il contenuto di plasmacellule del midollo osseo è aumentato nel plasmocitoma da un normale 5% fino a >10%. Un esame più preciso delle cellule degenerate è essenziale per la scelta della terapia e una prognosi il più possibile realistica.

Raggi X

La perdita ossea in particolare (focolai osteolitici o osteoporosi) è visibile su una radiografia.

Anche se il plasmocitoma può essere trattato, non può essere completamente curato. Lo scopo della terapia è di contenere la diffusione delle plasmacellule degenerate.

Nella fase 1, spesso non ci sono ancora sintomi. I pazienti sono solo osservati, dato che non c'è alcun beneficio provato di un trattamento precoce. Se il plasmocitoma progredisce, la chemioterapia è un'opzione.

Per gli stadi 2 e 3, l'attuale trattamento standard è la chemioterapia ad alte dosi seguita dal trapianto di midollo osseo. Si tratta di un trapianto autologo, che utilizza cellule staminali sane del corpo del paziente.

Se un trapianto di cellule staminali è impossibile, la chemioterapia è combinata con la somministrazione di cortisone. Entrambi possono essere fatti con l'assunzione di compresse.

I cambiamenti ossei estremamente dolorosi richiedono una terapia di supporto. Le radiazioni dei raggi X e i farmaci (bifosfonati) alleviano il dolore. Anche le misure preventive contro le infezioni sono importanti. Le vaccinazioni contro l'influenza, i pneumococchi o l'haemophilus influenzae, per esempio, sono utili.

Lericadute (recidive) sono molto comuni nel mieloma multiplo, anche se il paziente ha risposto molto bene alla terapia. Le terapie di follow-up diventano necessarie:

• Chemioterapia: La chemioterapia rinnovata è utile solo per i pazienti che sono stati completamente liberi dal plasmocitoma per almeno 6 mesi dopo una terapia di successo (remissione completa).
• Bortezomib: Questo è un cosiddetto inibitore del proteasoma. Interferisce con il metabolismo delle cellule tumorali ed è approvato per il trattamento delle recidive.
• Lenalidomide, talidomide: farmaci immunomodulanti che impediscono la formazione di vasi sanguigni nel midollo osseo e influenzano anche il metabolismo delle cellule del plasmocitoma.

Il tipo di mieloma multiplo, l'età, la salute generale del paziente e anche il tasso di divisione delle cellule tumorali hanno un'influenza significativa sulla prognosi. L'aspettativa di vita varia molto da pochi mesi a diversi anni.

La malattia di solito diventa cronica dopo un periodo di 2-5 anni. La morte si verifica spesso a causa della mancanza di cellule del sangue. I pazienti con più di 60 anni spesso muoiono per altre cause, come infarti o ictus.