Leucemia Linfocitica Chonica (CLL)

Descrizione

Nella LLC, i linfociti (una sottospecie di globuli bianchi) sono fuori controllo. La loro funzione nelle persone sane è la difesa immunitaria. Anche la leucemia linfatica acuta (ALL) ha origine dai linfociti, ma la degenerazione avviene in una fase precedente dello sviluppo delle cellule.

La leucemia linfatica cronica è la forma più comune di tutte le leucemie. Ogni anno, 3 persone su 100.000 lo contraggono. L'età media delle persone colpite è di 65 anni.

Oggi, la LLC è spesso classificata come un linfoma (linfoma non Hodgkin, cambiamento maligno nel sistema linfatico) perché anche i linfonodi sono attaccati.

Il sistema immunitario rimuove innumerevoli cellule degenerate dal corpo ogni giorno. Per la LLC, un singolo linfocita alterato che non viene riconosciuto come degenerato è sufficiente a scatenare la leucemia. Il motivo per cui non viene riconosciuto e distrutto dal sistema immunitario non è ancora chiaro.

Alcuni fattori di rischio sono:

• Prodotti chimici (ad esempio il benzene)
• Radiazioni ionizzanti (ad esempio la radioattività)
• Infezioni

Inoltre, la leucemia linfocitica cronica si verifica con diversa frequenza in diversi gruppi.

Frequenza in certi gruppi di persone:

• Persone anziane, soprattutto uomini
• Parenti di 1° grado (figli, fratelli e sorelle) di pazienti con CLL
• Gli asiatici hanno la malattia molto meno spesso

La diagnosi è spesso casuale, dato che i disturbi si sviluppano e si notano solo con il progredire della malattia.

Lamentele comuni all'inizio:

• ingrossamento indolore dei linfonodi
• Fatica
• Perdita di prestazioni
• Fatica

Lamentele con la malattia avanzata:

• Febbre
• Sudori notturni
• Perdita di peso
• Fegato e milza ingrossati
• Anemia (anemia), con conseguente pallore, vertigini, palpitazioni, mancanza di respiro
• Suscettibilità alle infezioni a causa della mancanza di globuli bianchi
• Tendenza a sanguinare a causa della mancanza di piastrine
• Cambiamenti della pelle
• Infezioni da herpes

La diagnosi di leucemia linfocitica cronica è spesso fatta per caso, ad esempio durante un esame di routine dal medico di famiglia. I valori aumentati dei globuli bianchi nell'emocromo sono cospicui.

I risultati di laboratorio sono di solito seguiti da un esame fisico. I linfonodi malati diventano visibili agli ultrasuoni, ai raggi X o alla TAC (tomografia computerizzata).

Tuttavia, una diagnosi è confermata solo dopo che una biopsia dei linfonodi sospetti o una puntura del midollo osseo hanno rilevato cellule maligne.

In casi eccezionali, diventa necessario rimuovere interi linfonodi ed esaminare il tessuto in dettaglio per poter distinguere la LLC da altre malattie tumorali.

L'aspetto del trattamento dipende dallo stadio della malattia. Il decorso della malattia può essere benigno fino a 20 anni. Questo significa che a parte la fatica, la perdita di appetito e i linfonodi ingrossati, non ci sono sintomi.

La terapia vera e propria inizia quando i linfociti aumentano o le piastrine e i globuli rossi diminuiscono. Anche altre complicazioni possono essere decisive. Il tasso di successo non è influenzato dall'inizio (precoce) del trattamento.

In caso di CLL a sviluppo rapido o di certi fattori di rischio che influenzano negativamente il decorso, il trattamento può essere necessario molto rapidamente.

Chemioterapia

Questo è il trattamento più importante per la LLC e può essere dato con compresse e/o infusioni. Il successo del trattamento è solitamente molto buono all'inizio; i sintomi possono essere tenuti a bada per anni. Raramente, è necessaria un'ulteriore radioterapia.

Un approccio terapeutico più moderno è costituito dagli anticorpi monoclonali (ad esempio alemtuzumab, rituximab). Si legano alle proteine che si trovano spesso sulla superficie dei leucociti e li distruggono.

Il trattamento sintomatico serve come complemento alla chemioterapia. Le trasfusioni aiutano contro l'anemia, gli antibiotici contro le infezioni. Le carenze immunitarie sono compensate con anticorpi, altri disturbi del sistema immunitario con cortisone. Se singoli linfonodi causano disagio a causa del gonfiore, l'irradiazione locale può dare sollievo.

Trapianto di midollo osseo e cellule staminali

I pazienti giovani (<60 anni) possono ricevere un trapianto di cellule staminali (SCT) o di midollo osseo (BMT). Le cellule staminali sono una sorta di modello per le cellule del sangue che sono immagazzinate nel midollo osseo fino ad un ulteriore sviluppo.

La SCT autologa ha mostrato un alto tasso di successo finora. In questo caso, cellule staminali speciali che sono già state raccolte e purificate vengono trasferite al paziente direttamente dopo una chemioterapia ad alte dosi.

L'inizio dei sintomi gravi può essere ritardato fino a 20 anni. Con il progredire della malattia, il numero di sintomi aumenta anche perché il sistema degli organi viene modificato.

La prognosi per l'individuo dipende dallo stadio (conta dei linfociti nel sangue e nel midollo osseo, dimensioni della milza e del fegato, esistenza di anemia).