Leucemia linfatica acuta (ALL)

Il sangue può essere considerato uno degli organi più importanti del nostro corpo. Se il sistema non funziona più, nessuna sostanza può essere trasportata, nessun ossigeno può raggiungere i tessuti, nessun germe e patogeno può essere combattuto, l'intero organismo crolla.

I singoli componenti del sangue

Tuttavia, non solo il sangue in quanto tale, ma ogni singolo componente del sangue è di grande importanza. Per esempio, abbiamo bisogno degli eritrociti (globuli rossi) soprattutto per trasportare ossigeno e anidride carbonica, mentre i trombociti (piastrine del sangue) si occupano della coagulazione del sangue.

I leucociti (globuli bianchi) sono particolarmente importanti per la difesa. Tuttavia, questi sono ulteriormente suddivisi in diversi gruppi, che comprendono anche i linfociti, che a loro volta si dividono in linfociti T e linfociti B. Nella leucemia linfatica acuta, uno di questi gruppi è degenerato in qualche modo. Come risultato, i precursori ancora immaturi e non funzionali delle cellule (chiamati anche blasti) vengono lavati via nel sangue.

I bambini in particolare sono colpiti

La leucemia linfatica acuta colpisce principalmente i bambini tra uno e cinque anni di età. L'80% dei bambini colpiti soffre del sottotipo di B-ALL, in cui sono colpiti i linfociti B.

Una causa esatta per la leucemia linfatica acuta può essere data solo in pochissimi casi. La maggior parte delle volte, la ricerca del fattore scatenante è nell'oscurità, soprattutto perché la maggior parte dell'energia è naturalmente messa a combattere la malattia. Tuttavia, ci sono alcuni fattori che almeno contribuiscono allo sviluppo della leucemia.

Fattori genetici

Colpisce il fatto che la leucemia linfatica acuta si verifica più frequentemente nei bambini che hanno già una malattia genetica come la trisomia 21 o la sindrome di Fanconi. Ma anche in bambini altrimenti completamente sani, una predisposizione familiare, cioè una tendenza ereditaria alla leucemia, può portare allo sviluppo della malattia.

Oltre a questo, ci sono anche numerose mutazioni spontanee, cioè piccoli cambiamenti nel materiale genetico delle cellule precursori dei linfociti, che scatenano la leucemia linfatica acuta. Queste mutazioni avvengono migliaia di volte al giorno in ogni organismo, solo che di solito non sono significative, o vengono immediatamente riparate.

Radiazioni ionizzanti

Tutti sanno che le radiazioni in dosi troppo elevate non fanno bene. Le radiazioni ionizzanti, in particolare, possono danneggiare le cellule a tal punto da farle degenerare. Ecco perché si dovrebbe sempre fare in modo di evitare il più possibile queste pericolose radiazioni. Questo include, per esempio, evitare radiografie o TAC non necessarie.

Altri fattori scatenanti della leucemia

Oltre ai fattori scatenanti di cui sopra, anche i virus, le sostanze chimiche, i farmaci citostatici e le malattie ematologiche preesistenti possono essere considerati come fattori scatenanti.

La leucemia linfoblastica acuta è una malattia del sangue, ed è per questo che i sintomi possono essere molto vari e diffusi in tutto l'organismo.

Sintomi di anemia

L'aumento della formazione di linfociti immaturi può portare allo spostamento di altre cellule del sangue. Ecco perché i segni dell'anemia sono spesso visibili, come una sensazione generale di debolezza, pallore o mancanza di respiro.

Una mancanza di piastrine può anche portare a una maggiore formazione di ematomi (contusioni) o anche a emorragie spontanee. A volte si possono vedere piccole emorragie puntiformi nella pelle (petecchie).

Sintomi dovuti all'aumento della formazione delle cellule

Se le cellule si formano più rapidamente e in maggior numero, ciò richiede naturalmente più spazio. Inoltre, tutti i linfociti devono ancora essere impressi in altri organi, che possono diventare sovraccarichi se si formano troppi linfociti immaturi e vengono scaricati.

L'aumentata produzione di linfociti può quindi portare a dolori ossei, dolori addominali, ingrossamento della milza o del fegato e un disturbo nel riempimento del cuore a causa di un timo troppo grande. Anche i linfonodi spesso si gonfiano.

B-sintomatici come indicazione generale

Come per molte altre malattie gravi, di solito si sviluppa la cosiddetta B-sintomatologia. Questi includono non solo la perdita di peso e la debolezza, ma anche la sudorazione notturna come sintomo tipico.

Altri sintomi

A causa della perdita della capacità di funzionamento dei linfociti, i germi sotto forma di virus o batteri non possono ovviamente più essere combattuti dal corpo. Il risultato è una maggiore suscettibilità alle infezioni di tutti i tipi.

Inoltre, spesso si verificano deficit neurologici, che devono essere diagnosticati con precisione.

Oltre a un'anamnesi dettagliata, un esame fisico è ovviamente importante. Per esempio, si può notare un fegato o una milza gonfi e dei linfonodi ingrossati.

I test di laboratorio confermano la diagnosi

Per confermare la diagnosi, devono essere fatti alcuni esami del sangue. Per esempio, la presenza di blasti, cioè di precursori dei globuli bianchi, nel sangue periferico è considerata una prova della presenza della leucemia. Tuttavia, alcuni altri metodi di esame devono definire più precisamente quali cellule sono degenerate per poter iniziare la giusta terapia.

Puntura del midollo osseo per confermare la diagnosi

La diagnosi esatta delle cellule degenerate può venire solo da un esame del midollo osseo. A questo scopo, l'osso dell'anca, a volte anche la scapola, viene solitamente forato con un ago spesso e viene prelevato del materiale dall'osso. Questo viene poi esaminato in laboratori specializzati.

Ulteriori esami

Poiché la leucemia linfoblastica acuta è una malattia grave, è necessario fare una serie di altri test. Questi includono non solo i raggi X del torace e gli ultrasuoni dell'addome, ma anche altre procedure di imaging come la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica o le scintigrafie scheletriche possono essere di grande importanza.

La terapia della leucemia linfatica acuta deve essere effettuata in un centro specializzato perché possa essere veramente efficace. È anche importante prendere ulteriori misure per proteggere il corpo e sostenerlo nella guarigione.

Misure di sostegno

Le misure di sostegno includono, per esempio, assicurarsi che l'ambiente sia povero di germi. Per i bambini, questo significa che devono essere tolti dall'asilo e dalla scuola e spesso ricoverati in ospedale. Misure igieniche speciali devono essere prese sia a casa che in ospedale.

Se, nonostante questo, si verifica un'infezione con qualsiasi malattia, è fondamentale sostenere il sistema immunitario con antibiotici ad ampio spettro.

Migliorare la qualità della vita

Per migliorare la qualità della vita, possono essere somministrati i cosiddetti concentrati di componenti del sangue. Per esempio, i globuli rossi (eritrociti) sono dati se ci sono segni di anemia, e le piastrine (trombociti) sono date se c'è una tendenza a sanguinare.

La chemioterapia come trattamento principale

Un reale miglioramento della malattia può essere ottenuto solo attraverso la chemioterapia. Questo viene fatto in diverse fasi, con fasi di recupero in mezzo per permettere al corpo di recuperare dai farmaci aggressivi.

Spesso, la chemioterapia viene preparata in una fase preliminare in modo che la terapia vera e propria possa essere più efficace in seguito. In una terapia d'induzione che di solito dura otto settimane, si cerca poi di raggiungere la remissione, il che significa che le cellule leucemiche sono ridotte del 95%. A questo scopo, si somministrano farmaci che distruggono le cellule che si dividono rapidamente. Naturalmente, questo ha molti effetti collaterali spiacevoli, poiché anche le cellule sane del corpo vengono attaccate.

Questa è seguita dalla cosiddetta terapia di consolidamento, in cui vengono somministrati farmaci forti per altre otto settimane. Questo è seguito da sei settimane di terapia di reinduzione, che è fondamentalmente la stessa della terapia di induzione.

Una volta superate queste settimane difficili, si inizia la terapia di mantenimento, in cui si somministrano farmaci per via orale per due anni, che dovrebbero aiutare a garantire che si rimanga in remissione, che le cellule tumorali non si diffondano ulteriormente.

Terapie alternative o estese

Se la chemioterapia non ha l'effetto desiderato, se ci sono frequenti ricadute o se ci sono forme particolarmente gravi di ALL, allora può essere considerata anche la radioterapia.

In alternativa, può essere eseguito un trapianto di cellule staminali o di midollo osseo. Anche se spesso è possibile mantenere il corpo in remissione, è importante rendersi conto che questo non equivale a una cura. Significa solo che la malattia è tenuta sotto controllo. Si parla di cura solo quando tutte le cellule degenerate sono state realmente distrutte.

La prognosi per i bambini con ALL è migliorata notevolmente negli ultimi anni. Grazie a una migliore diagnostica e a nuovi farmaci, più dell'80% dei bambini possono ora essere trattati al punto da poter sopravvivere senza una ricaduta. Questo significa che la leucemia non torna più.

Diversi fattori per un trattamento di successo

Ma anche se molti bambini possono essere curati, le possibilità di una vita senza ricadute dipendono da diversi fattori. Questi includono, per esempio, l'età del bambino, l'efficacia della chemioterapia, la presenza di un donatore in famiglia e qualsiasi cambiamento nel materiale genetico.

Ma anche se la leucemia linfatica acuta può essere trattata molto bene oggi, non è affatto una malattia da prendere alla leggera. Una cosa va detta chiaramente: se non si fa il trattamento, la leucemia porta alla morte in poche settimane o mesi. Ma per fortuna, questo può essere evitato oggi!