Nonafact 100 UI polvere e solvente per soluzioneiniettabile

Nonafact può essere somministrato per la prevenzione e il trattamento di emorragie in pazienti che soffrono di emofilia B (mancanza congenita di fattore IX attivo). Il fattore IX è un normale costituente del sangue umano. La carenza di fattore IX causa problemi di coagulazione sanguigna che possono portare ad emorragie in articolazioni, muscoli o organi interni. La somministrazione di Nonafact può compensare tale carenza.

Non usi Nonafact:

• se è allergico (ipersensibile) al principio attivo, il fattore IX umano della coagulazione, o
• se è allergico (ipersensibile) ad uno qualsiasi degli eccipienti o alle proteine del topo.

Faccia particolare attenzione con Nonafact:

Consulti immediatamente il medico qualora l?emorragia non dovesse fermarsi come previsto.

Dopo aver disciolto il prodotto nell?acqua per preparazioni iniettabili fornita, controllarne la limpidezza. Immediatamente prima della somministrazione, controlli il perfetto stato del prodotto. Esso non deve essere somministrato in caso non sia limpido, presenti grumi o particelle visibili a occhio nudo.
In rari casi, Nonafact può dare origine a gravi reazioni allergiche (shock anafilattico). Se, dopo la somministrazione del prodotto, si dovessero sviluppare delle reazioni di ipersensibilità, tipo eruzione cutanea, irritazione e prurito, oppressione toracica, respiro affannoso e un leggero stordimento consulti immediatamente il medico. In caso di esperienze precedenti di ipersensibilità accertata in risposta alla somministrazione di sangue o di prodotti a base di sangue, Nonafact deve essere somministrato solo se assolutamente necessario (in situazioni ad alto rischio di morte). La somministrazione deve essere effettuata sotto stretto controllo medico o in ospedale.

Gli individui con emofilia B che vengono sottoposti alla somministrazione di preparati a base di fattore IX, devono essere tenuti sotto stretta sorveglianza per lo sviluppo di anticorpi neutralizzanti del fattore IX (inibitori) (vedere Possibili effetti indesiderati). Il medico le farà effettuare regolarmente esami del sangue per rilevare la presenza di questo tipo di anticorpi, in particolar modo qualora si sia avuta esperienza di reazioni allergiche gravi in occasione di un precedente utilizzo di un prodotto a base del fattore IX.
Lo sviluppo di anticorpi-neutralizzanti (inibitori) è un evento molto raro in pazienti precedentemente trattati a cui vengano somministrati prodotti contenenti il fattore IX.

Esiste un lieve rischio che dosi maggiori di Nonafact provochino la formazione di coaguli nei vasi sanguigni, con conseguenza di trombosi. In caso di malattie al fegato o al cuore o in seguito a recenti operazioni chirurgiche, esiste un maggior rischio di complicazioni date dalla formazione di coaguli. Le stesse precauzioni vanno usate per i bambini appena nati e i pazienti con alto rischio di trombosi o ?CID? (Coagulazione Intravascolare Disseminata, una malattia in cui vi sono problemi del sistema della coagulazione del sangue). Spetta al medico stabilire se la somministrazione di Nonafact determini un rischio di complicazioni da coagulazione.

Quando i farmaci sono ottenuti da sangue o plasma umano, è necessario adottare particolari misure per prevenire il rischio di infezione. Queste comprendono la selezione accurata dei donatori di sangue o plasma (accertandosi di escludere quelli a rischio di infezione) e l?analisi di ogni donazione e di ogni insieme di plasma per la rivelazione di eventuali segni di virus/infezioni. Nel processo di trasformazione del sangue e del plasma, i produttori di questi farmaci includono anche fasi che permettono di inattivare o rimuovere i virus. Malgrado queste misure, quando sono somministrati farmaci a base di sangue o plasma umano, non è possibile escludere totalmente il rischio di trasmissione di infezione. Ciò è vero anche per tutti i virus sconosciuti o emergenti e altri tipi di infezione.
Le misure adottate sono considerate efficaci contro i virus dotati di capside proteico, ad es. il virus dell?immunodeficienza umana (HIV), il virus dell?epatite B (HBV) e il virus dell?epatite C (HCV) e per i virus privi di capside tipo il virus dell?epatite A e il parvovirus B19.

Se lei è sottoposto a trasfusioni regolari e ripetute di fattore IX derivato dal plasma umano, il medico può consigliarle di sottoporsi a vaccinazioni contro i virus dell?epatite A e B.

Si consiglia vivamente di registrare il nome e il numero di lotto ogni volta che assume una dose di Nonafact, e ciò al fine di conservare traccia dei lotti utilizzati.

Non vi sono dati sul trattamento di pazienti che in precedenza non hanno mai assunto Nonafact.

Uso nei bambini
Vi sono dati insufficienti per poter consigliare l?uso di Nonafact a bambini al di sotto dei 6 anni.

Uso di Nonafact con altri medicinali

Non sono note interazioni di Nonafact con altri farmaci
Informi il medico o il farmacista se sta assumendo o ha recentemente assunto qualsiasi altro medicinale, compresi quelli senza prescrizione medica.

Gravidanza e allattamento:

Visto che nelle donne i casi di emofilia B sono rari, non sono disponibili risultati per quanto concerne l?uso del fattore IX durante la gravidanza e l?allattamento. Pertanto, Nonafact dovrà essere utilizzato durante la gravidanza o l?allattamento solamente se espressamente indicato.
Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere qualsiasi medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari:

Non sono stati osservati effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull?uso di macchinari.

Informazioni importanti su alcuni eccipienti di Nonafact

Il farmaco contiene meno di 1 millimole di sodio (23 mg) per dose, cioè è essenzialmente privo di sodio.

Posologia:

Spetta al medico stabilire la dose di Nonafact necessaria. La giusta dose dipende infatti dalla gravità della situazione clinica, dal peso corporeo e dalla quantità di fattore IX presente nel sangue. Se deve sottoporsi ad un intervento chirurgico o a un?estrazione dentale informi il medico o il dentista della carenza di fattore IX. Spetta al medico stesso verificare l?effettiva necessità di somministrare il fattore IX.

Nonafact le viene somministrato dal medico o dall?infermiera. Nonafact può essere auto-somministrato se tale pratica è approvata nel suo Paese e solo dopo aver seguito un?appropriata formazione. Usi sempre Nonafact seguendo esattamente le istruzioni del medico. Se ha dubbi, consulti il medico o il farmacista.

È importante che la concentrazione del fattore IX nel sangue venga regolarmente tenuta sotto controllo. Se le viene somministrato 1 UI per chilogrammo di peso corporeo, la concentrazione del fattore IX nel sangue aumenterà dell?1,1 % rispetto all?attività normale.

La dose necessaria è determinata tramite la seguente formula:

Unità richieste = peso corporeo (kg) x incremento desiderato del fattore IX (%)(UI/dl) x 0,9

Il medico stabilirà la dose di Nonafact di cui lei ha bisogno e la frequenza con cui lo deve utilizzare valutando la situazione. La seguente tabella può essere utilizzata come guida per la posologia in caso di emorragia e chirurgia:

Grado di emorragia Tipo di intervento chirurgico Frequenza delle Dosi oreDurata della Terapia giorni Livello richiesto di Fattore IX UIdl

Emorragia 20-40 Primi segni di emorragia nelle articolazioni, emorragie muscolari o della cavità orale. Ripetere ogni 24 ore. Almeno per 1 giorno, finché levento emorragico, a giudicare dal dolore, sia superato o si sia raggiunta la guarigione.

30-60 Emorragie più estese nelle articolazioni, emorragie muscolari o ematomi. Ripetere linfusione ogni 24 ore per 3-4 giorni o più, finché il dolore e lo stato acuto di invalidità non siano superati.

Emorragie a rischio di morte 60-100 Ripetere linfusione ogni 8 - 24 ore, finché il rischio sia scomparso.

30-60 Chirurgia Piccola estrazioni dentali incluse Ogni 24 ore, per almeno 1 giorno, finché sia raggiunta la guarigione.

80-100 Grande pre- e post chirurgiche Ripetere linfusione ogni 8-24 ore, finché la ferita sia guarita, poi continuare la terapia per almeno altri 7 giorni.

Durante il trattamento è consigliabile che la concentrazione del fattore IX nel sangue venga regolarmente tenuta sotto controllo. Particolarmente in caso di operazioni chirurgiche maggiori è importante che le concentrazioni del fattore IX nel sangue vengano controllate attentamente prima e dopo l?operazione.

Per la prevenzione a lungo termine delle emorragie in individui affetti da emofilia B grave, si devono somministrare dosi da 20 UI a 40 UI di fattore IX per chilogrammo di peso ad intervalli di 3 o 4 giorni. In alcuni casi, soprattutto quando si tratta di pazienti giovani, può essere necessaria una posologia ad intervalli più brevi o dosi più elevate.

Se ha l?impressione che l?effetto di Nonafact sia troppo forte o troppo debole, consulti il medico. Individui con l?emofilia B possono sviluppare anticorpi (inibitori) contro il fattore IX. In tal nel caso, il prodotto contenente il fattore IX utilizzato risulta inefficace (vedere Possibili effetti indesiderati). Si consiglia che il trattamento di una simile grave condizione venga fatto in un centro specializzato per pazienti emofiliaci, dove verrà determinata la posologia appropriata. Somministrando ulteriormente il fattore IX è possibile reprimere gli inibitori.

Istruzioni d?uso:

Dissoluzione della polvere

Disciogliere la polvere nella quantità d?acqua per preparazioni iniettabili fornita. Al momento della somministrazione, la soluzione non deve essere troppo fredda. Inoltre, la polvere si dissolve più rapidamente se entrambi i flaconcini hanno prima raggiunto la temperatura ambiente (15°C - 25°C).

1. Togliere i due flaconcini dal frigorifero e attendere che raggiungano la temperatura ambiente (15°C - 25°C).

2. Rimuovere il cappuccio in plastica dai flaconcini.

3. Disinfettare la superficie dei tappi di entrambi i flaconcini con una garza imbevuta di alcool al 70%.

4. Rimuovere la guaina protettiva dall?estremità di un ago di trasferimento e forare il tappo del flaconcino contenente acqua per preparazioni iniettabili. Rimuovere la guaina protettiva dall?altra estremità dell?ago di trasferimento. Capovolgere il flaconcino contenente il solvente e forare il tappo del flaconcino contenente la polvere.

5. Tenere inclinato il flaconcino del prodotto per consentire al solvente di scorrere lungo le pareti del flaconcino.

6. Rimuovere il flaconcino vuoto e l?ago di trasferimento.

7. Far girare lentamente il flaconcino per favorire lo scioglimento completo della polvere. Non agitare! La polvere si dissolve nel giro di 5 minuti producendo una soluzione limpida, incolore, leggermente tendente al giallo.

Subito prima della somministrazione, ispezionare bene la soluzione: deve essere limpida e deve essere priva di grumi. Una volta disciolto, il prodotto deve essere usato immediatamente (al massimo entro 3 ore).

Nonafact non deve mai essere miscelato ad altri medicinali.

Somministrazione

1. Utilizzando un ago ipodermico e una siringa, estrarre dal flaconcino il prodotto disciolto.

2. Nonafact deve essere iniettato in vena (somministrazione endovenosa).

3. Iniettare molto lentamente il prodotto disciolto (circa 2 ml al minuto).

Smaltimento

Il prodotto che non è utilizzato o il materiale di scarto deve essere smaltito come indicato dal medico o dal farmacista.

Durata del trattamento:

L?emofilia B è una malattia cronica, pertanto il trattamento col fattore IX può essere necessario per tutta la vita.

Se prende più Nonafact di quanto deve:

Non sono stati riportati sintomi da dose eccessiva con il fattore IX umano della coagulazione.

Esattamente come tutti i prodotti derivati dal sangue umano, l?uso di Nonafact può causare reazioni allergiche quali il rigonfiamento della laringe, bruciature e punture nel punto di infusione, brividi, arrossamenti, eruzione cutanea, prurito e irritazione, mal di testa, stanchezza, nausea, agitazione, tachicardia, oppressione respiratoria, oppressione al petto, formicolio, vomito, respiro affannoso. Si consiglia di discutere dei possibili effetti indesiderati con il medico al fine di riconoscerli e sapere cosa fare quando si presentano. Ove necessario, alcune lievi reazioni allergiche, quali il prurito, possono essere trattate con antistaminici (prodotti medicinali che contrastano le allergie). In caso di grave reazione allergica (shock anafilattico), sospenda immediatamente la somministrazione del prodotto e contatti immediatamente il medico.

Esiste un rischio minimo che Nonafact provochi la formazione di grumi nei vasi sanguigni con conseguente rischio di trombosi. L?uso di Nonafact, in rari casi, può inoltre provocare un aumento della temperatura corporea.

Il corpo può produrre degli anticorpi (inibitori) nei confronti del fattore IX, che renderebbero inefficace l?attività di Nonafact. Il medico controllerà regolarmente la presenza di tali anticorpi nel sangue. Si rivolga immediatamente al medico se ha il sospetto che il prodotto stia progressivamente perdendo la sua efficacia. Ciò si manifesterà sotto forma di un?aumentata tendenza all?emorragia.

In caso di necessità di una terapia di repressione degli anticorpi (inibitori), è bene affidarsi ad un centro specializzato nel trattamento dell?emofilia. Durante il corso del trattamento verrà eseguito un costante controllo di tutti i possibili effetti indesiderati.

Se nota la comparsa di uno qualsiasi degli effetti indesiderati sopra indicati, si rivolga al medico. Se nota la comparsa di un qualsiasi effetto indesiderato non elencato in questo foglio illustrativo, informi il medico o il farmacista.

Tenere fuori dalla portata e dalla vista dei bambini.

Non usi Nonafact dopo la data di scadenza che è riportata sull?etichetta e sulla scatola. Conservare in frigorifero (2°C - 8°C).

Conservi il flaconcino nella confezione esterna in modo da proteggerlo dalla luce. Da un punto di vista microbiologico, il prodotto dovrebbe essere usato immediatamente e comunque non dopo 3 ore dalla ricostituzione.

Prima della somministrazione, controlli che la soluzione sia limpida. Il prodotto non deve essere somministrato in caso non sia limpido, presenti grumi o particelle visibili a occhio nudo.

Nonafact 100 UI/ml, fattore IX umano della coagulazione

Cosa contiene Nonafact:

• Il principio attivo è il fattore IX umano della coagulazione. Ogni flaconcino contiene 500 UI o 1000 UI di fattore IX umano della coagulazione.
• Gli eccipienti sono: cloruro di sodio, saccarosio, istidina e acqua per preparazioni iniettabili

Descrizione dell?aspetto di Nonafact e contenuto della confezione:

Nonafact si presenta come una polvere e un solvente per soluzione iniettabile (flaconcini da 5 ml o 10 ml)

La confezione di Nonafact consiste in:

• Un flaconcino di Nonafact contenente 500 UI o 1000 UI di fattore IX
• Un flaconcino contenente 5 ml o 10 ml di acqua per preparazioni iniettabili

Titolare dell?autorizzazione all?immissione in commercio e produttore

Sanquin, Plesmanlaan 125 NL,1066 CX Amsterdam, Olanda

Questo foglio illustrativo è stato approvato l?ultima volta il

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web della Agenzia Europea dei Medicinali (EMA): http://www.ema.europa.eu.