Naglazyme 1 mg/ml concentrato per soluzione per infusione

Non si faccia somministrare questo medicinale:

Se ha subito reazioni allergiche (di ipersensibilità) gravi o potenzialmente fatali a galsulfase o ad uno qualsiasi degli eccipienti di Naglazyme e la risomministrazione del medicinale non ha avuto l’effetto desiderato.

Avvertenze e precauzioni

• Se viene trattata con Naglazyme, potrebbe sviluppare reazioni legate all’infusione. Una reazione
  legata all'infusione è un effetto indesiderato che si verifica durante l'infusione o al termine del giorno di infusione (vedere paragrafo 4 “Possibili effetti indesiderati”). Se dovesse insorgere una tale reazione, si rivolga immediatamente al suo medico.
• Se manifesterà una reazione allergica il suo medico potrebbe rallentare o interrompere l’infusione. Il medico potrà anche farle intraprendere una terapia medica appropriata per gestire le reazioni allergiche.

• Se presenta febbre o respira con difficoltà, prima che le venga somministrato questo medicinale consulti il medico circa la possibilità di ritardare l’infusione con Naglazyme.
• Se ha una malattia cardiaca preesistente, informi il medico in qualsiasi momento durante il trattamento con Naglazyme. Il medico potrebbe modificare l’infusione in base a questa informazione.
• Questo medicinale non è stato testato in pazienti con problemi al fegato o ai reni. Si rivolga al suo medico se è affetto da insufficienza renale o epatica.
• Informi il medico in presenza di dolore muscolare, intorpidimento alle braccia o alle gambe, o problemi all’intestino o alla vescica, poiché potrebbero essere provocati dalla pressione sul midollo spinale.

Altri medicinali e Naglazyme

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo o se ha recentemente assunto qualsiasi altro medicinale, anche quelli senza prescrizione medica.

Gravidanza e allattamento

Naglazyme non deve essere somministrato durante la gravidanza se non in caso di effettiva necessità. Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere qualsiasi medicinale. Non è noto se

galsulfase venga eliminato nel latte materno, quindi durante il trattamento con Naglazyme è necessario sospendere l’allattamento. Chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere qualsiasi

medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

Non sono stati effettuati studi circa gli effetti del medicinale sulla capacità di guidare veicoli e di utilizzare macchinari.

Questo medicinale contiene sodio

Ogni flaconcino da 5 ml contiene 0,8 mmol (18,4 mg) di sodio e viene somministrato in soluzione iniettabile di cloruro di sodio 9 mg/ml. Da prendere in considerazione in pazienti in dieta controllata per il sodio.

Come tutti i medicinali, questo medicinale può causare effetti indesiderati sebbene non tutte le persone li manifestino.

Gli effetti indesiderati sono stati osservati principalmente durante la somministrazione del medicinale, o poco dopo (“reazioni associate all’infusione”). Gli effetti indesiderati più gravi sono stati gonfiore al

viso, febbre (molto comune), intervalli fra i respiri più lunghi del normale, difficoltà di respirazione, asma e orticaria (comune); gonfiore della lingua e della gola e grave reazione allergica verso questo medicinale (frequenza non nota).

Se manifesta una qualsiasi di queste reazioni, informi immediatamente il medico. Potrà essere necessario somministrarle ulteriori farmaci per prevenire una reazione allergica (p.es. antistaminici e/o corticosteroidi) o per abbassare la febbre (antipiretici).

I sintomi più comuni della reazione da infusione comprendono febbre, brividi, rash cutaneo, orticaria e affanno.

Effetti indesiderati molto comuni (possono interessare più di 1 persona su 10):

•	Mal di gola	•	Congestione nasale
•	Gastroenterite	•	Protrusione dell’ombelico
•	Riflessi lenti	•	Vomito
•	Cefalea	•	Nausea
•	Infiammazione degli occhi	•	Prurito
•	Annebbiamento della vista	•	Dolore (incluso mal d’orecchio, dolore
•	Diminuzione dell’udito	•	addominale, articolare e toracico)
•	Pressione sanguigna elevata	Malessere

Effetti indesiderati comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10):

•	Tremore	•	Affanno
•	Pressione sanguigna bassa	•	Arrossamento cutaneo

Tosse

Altri effetti indesiderati con frequenza non nota:

•	Shock	•	Cute bluastra
•	Formicolio	•	Pallore cutaneo
• Calo della frequenza cardiaca	• Calo dell’ossigeno nel sangue
• Aumento della frequenza cardiaca	•	Respiro accelerato

Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si rivolga immediatamente al medico. Lei può inoltre segnalare gli effetti indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’allegato V. Segnalando gli effetti indesiderati lei può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

Tenere Naglazyme fuori dalla vista e della portata dei bambini.

Non prenda questo medicinale dopo la data di scadenza che è riportata sul flaconcino dopo la scritta "SCAD.". La data di scadenza si riferisce all'ultimo giorno del mese.

Flaconcini integri:

Conservare in frigorifero (2 C - 8 C).

Non congelare.

Soluzioni diluite: la stabilità chimica e fisica durante l’uso è stata dimostrata per un periodo fino a 4 giorni a temperatura ambiente (23 C - 27 C).

Da un punto di vista di sicurezza microbiologica, Naglazyme deve essere utilizzato immediatamente. In caso contrario, i tempi e le condizioni di conservazione della soluzione durante la somministrazione

sono responsabilità dell’utilizzatore e non devono comunque superare di norma le 24 ore ad una temperatura di 2 C - 8 C e successivamente fino a 24 ore a temperatura ambiente (23 C - 27 C).

Non prenda Naglazyme se nota la presenza di particelle sospese.

I medicinali non devono essere gettati nell’acqua di scarico e nei rifiuti domestici. Chieda al farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Questo aiuterà a proteggere l’ambiente.

Cosa contiene Naglazyme

• Il principio attivo è galsulfase. Ciascun ml di Naglazyme contiene 1 mg di galsulfase. Ogni flaconcino da 5 ml contiene 5 mg di galsulfase. Galsulfase è una forma ricombinante della N- acetilgalattosammina-4-fosfatasi umana ed è prodotto con tecnologia del DNA ricombinante attraverso linee cellulari di ovaio di criceto cinese (CHO).
• Gli eccipienti sono: sodio cloruro, sodio fosfato monobasico monoidrato, sodio fosfato bibasico eptaidrato, polisorbato 80, acqua per preparazioni iniettabili.

Descrizione dell’aspetto di Naglazyme e contenuto della confezione

Naglazyme si presenta sotto forma di un concentrato per soluzione per infusione. Il concentrato deve avere un aspetto da limpido a leggermente opalescente e di colore da trasparente a giallo chiaro e deve essere privo di particelle sospese visibili. La soluzione deve essere diluita ulteriormente prima dell'infusione.

Confezioni: 1 e 6 flaconcini. È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

Titolare dell’autorizzazione all’immissione in	Produttore
commercio	BioMarin International Limited
BioMarin International Limited	Shanbally, Ringaskiddy
Shanbally, Ringaskiddy	County Cork, F R298
County Cork, F R298	Irlanda
Irlanda

Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il MM/YYYY

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia Europea dei Medicinali : http://www.ema.europa.eu/. Inoltre, sono riportati link ad altri siti web su malattie rare e relativi trattamenti terapeutici.

<--------------------------------------------------------------------------------------------------------> Le informazioni seguenti sono destinate esclusivamente ai medici o agli operatori sanitari:

Naglazyme non deve essere miscelato con altri medicinali nella stessa infusione, ad eccezione di quelli sottoindicati.

Ogni flaconcino di Naglazyme è monouso. Il concentrato per soluzione da infusione deve essere diluito in una soluzione di sodio cloruro 9 mg/ml (0,9%) per infusione usando una tecnica asettica. Si raccomanda di somministrare la soluzione diluita di Naglazyme attraverso un dispositivo per infusione dotato di un filtro su linea da 0,2 µm.

Eventuale residuo di prodotto non utilizzato deve essere smaltito secondo le disposizioni locali vigenti.