Neurinome de l'acoustique (tumeur de l'angle pontocérébelleux)

Le neurinome acoustique est une tumeur bénigne rare du nerf vestibulocochléaire. Le nerf vestibulocochléaire est le 8e des 12 nerfs crâniens et transmet des signaux pour le sens de l'ouïe et de l'équilibre. Le neurinome acoustique se développe généralement à partir des cellules de Schwann de la partie vestibulaire du nerf vestibulocochléaire, raison pour laquelle le nom médical de la tumeur est également "schwannome vestibulaire".

Le 8e nerf crânien : le nerf vestibulocochléaire

Le schwannome vestibulaire se forme à partir de la croissance incontrôlée des cellules de Schwann de la gaine nerveuse du nerf vestibulocochléaire. Ce nerf est dit jumeau, c'est-à-dire qu'il comporte deux parties distinctes. Une partie (nerf auditif, nerf cochléaire) est responsable du sens de l'ouïe, l'autre partie (nerf vestibulaire, nerf vestibulaire) est en revanche importante pour le sens de l'équilibre. Les deux nerfs sortent proches l'un de l'autre dans le tronc cérébral et se dirigent vers l'oreille interne en passant par l'angle ponto-cérébelleux. Comme le neurinome de l'acoustique se forme le plus souvent à partir des cellules de Schwann du nerf vestibulaire, la tumeur peut soit se développer latéralement sur le nerf vestibulaire, soit séparer en quelque sorte les deux parties du nerf mixte. Le type de croissance de la tumeur a une influence décisive sur le type de traitement et le pronostic.

Croissance lente dans l'angle pontocérébelleux

La tumeur se développe dans le conduit auditif interne et, de là, s'étend souvent lentement dans l'angle ponto-cérébelleux. C'est pourquoi la tumeur est également connue sous le nom de tumeur de l'angle pontocérébelleux. Si la tumeur se trouve encore dans le conduit auditif osseux, sa localisation est également appelée "intraméatale". Si la tumeur se développe dans l'angle ponto-cérébelleux - un espace situé à droite et à gauche du tronc cérébral - sa localisation est également appelée "extraméatale". Cette croissance en extension entraîne dans la plupart des cas une pression croissante sur le nerf vestibulaire et le nerf cochléaire. Au cours de la maladie, le nerf trijumeau (5e nerf crânien) et le nerf facial (7e nerf crânien) peuvent également être affectés. Les symptômes qui peuvent apparaître au cours d'un neurinome de l'acoustique sont par exemple une perte d'audition unilatérale, des vertiges, des acouphènes et une paralysie du nerf facial. D'autres nerfs crâniens et le tronc cérébral peuvent également être affectés.

Les causes exactes d'un neurinome de l'acoustique ne sont pas connues à ce jour. Dans la plupart des cas, la tumeur se forme à partir des cellules dites de Schwann, qui se trouvent autour du nerf vestibulaire et isolent électriquement le nerf. Cette isolation permet d'augmenter considérablement la vitesse de conduction dans le nerf. Cela contribue à une transmission plus rapide des stimuli du sens de l'équilibre ou de l'audition.

Tumeur non héréditaire

Le neurinome de l'acoustique est actuellement considéré comme une tumeur non héréditaire. Toutefois, dans de rares cas, le neurinome de l'acoustique peut être lié à une maladie héréditaire, la neurofibromatose de type 2. Si un neurinome de l'acoustique apparaît des deux côtés à la fois (environ 5 % des cas), il est fortement probable qu'il s'agisse d'une neurofibromatose de type 2. Il convient alors d'exclure ou de confirmer la maladie à l'aide de tests génétiques.

Les symptômes d'un neurinome de l'acoustique peuvent être divisés en symptômes précoces et symptômes tardifs. Ce n'est toutefois pas la tumeur elle-même qui est responsable des symptômes, mais l'atteinte des structures environnantes. Un neurinome de l'acoustique peut donc rester longtemps sans symptômes et passer inaperçu. Les troubles n'apparaissent souvent que lorsque la tumeur repousse d'autres structures, ce qui perturbe leur fonctionnement.

Symptômes précoces

Comme les neurinomes de l'acoustique se développent généralement lentement, ils provoquent généralement une symptomatologie qui s'installe insidieusement. Le premier symptôme est une perte auditive unilatérale croissante chez plus de 94 % des personnes touchées. Ce trouble auditif concerne surtout les sons aigus (surdité des hautes fréquences). Dans environ 5 % des cas, une surdité bilatérale apparaît. Cette constatation est révélatrice d'une maladie génétique (neurofibromatose de type 2). Environ 80 % des personnes concernées signalent des acouphènes en plus de la surdité de perception. Les autres symptômes précoces d'un neurinome de l'acoustique sont l'instabilité de la marche, le vertige, le nystagmus spontané et la surdité brusque.

Symptômes tardifs

Les symptômes tardifs typiques d'un neurinome de l'acoustique sont :

• une paralysie faciale périphérique (7e nerf crânien)

• Un trouble de la sensibilité (hypoesthésie) dans la région de la 1ère et de la 2ème branche du trijumeau (5ème nerf crânien).

• Des troubles de la déglutition

• Autres symptômes dus à la compression des nerfs crâniens et du tronc cérébral.

Comme la tumeur se situe dans l'angle ponto-cérébelleux, un syndrome de l'angle ponto-cérébelleux apparaît parfois au cours de la croissance de la tumeur. Le syndrome de l'angle ponto-cérébelleux désigne une combinaison de symptômes qui peuvent apparaître en cas de masse dans la région de l'angle ponto-cérébelleux.

Réduction de la capacité auditive

Comme décrit précédemment, la tumeur se développe généralement à partir des cellules de Schwann du nerf vestibulaire. Si les fibres du nerf cochléaire (nerf auditif) sont irritées ou comprimées par la tumeur, cela entraîne souvent une perte auditive croissante du côté concerné. Généralement, les personnes concernées remarquent d'abord une perte d'audition dans les hautes fréquences (par exemple en entendant le chant des oiseaux). Cette perte d'audition peut également être constatée par hasard lors d'un examen ORL. Au fur et à mesure de la croissance de la tumeur, les fibres nerveuses du nerf vestibulaire (nerf de l'équilibre) sont généralement affectées dans leur fonctionnement, ce qui provoque des vertiges chez les personnes concernées.

Acouphènes

Outre la diminution de la capacité auditive, des acouphènes peuvent également apparaître au cours de la maladie. Il s'agit d'un son gênant ou désagréable qui est entendu en permanence et qui n'a pas de déclencheur dans l'environnement. Pour la plupart des personnes concernées, les acouphènes sont plus gênants et plus visibles que la faible perte auditive qui s'installe généralement au début du neurinome de l'acoustique.

Limitation de l'organe de l'équilibre

Au fur et à mesure de la croissance de la tumeur, les restrictions deviennent de plus en plus importantes - les vertiges et les troubles de l'équilibre sont fréquents chez les personnes touchées. Il peut s'agir de vertiges rotatoires ou vertigineux. Ces symptômes peuvent fortement perturber le quotidien des personnes concernées. Outre les symptômes de vertige, un nystagmus peut également survenir suite à un neurinome de l'acoustique. Un nystagmus décrit un mouvement involontaire, rythmique et périodique de l'œil, par exemple lors de la poursuite ou de la fixation d'objets dans l'environnement.

Pression cérébrale dans les grands neurinomes acoustiques

Si un schwannome vestibulaire reste longtemps non détecté, il peut également entraîner ce que l'on appelle une symptomatologie de pression intracrânienne. Ceux-ci apparaissent lorsque la pression dans le crâne augmente en raison de la croissance de la tumeur.

Les symptômes les plus fréquents sont les maux de tête, qui apparaissent surtout à l'arrière de la tête, des troubles de la vision pouvant aller jusqu'à la perte de la vue, des vomissements et des changements de personnalité. Les symptômes de pression intracrânienne doivent toujours être examinés immédiatement par un médecin et faire l'objet d'un traitement.

Le diagnostic d'un neurinome de l'acoustique débute par une anamnèse précise effectuée par le médecin traitant. La personne concernée est interrogée en détail sur les symptômes et le moment de leur apparition. L'anamnèse peut déjà fournir des informations importantes au médecin traitant. La suspicion d'un neurinome de l'acoustique est ensuite généralement confirmée par des examens complémentaires. Les médecins ORL et les neurologues participent souvent à ces examens.

Pour le traitement du neurinome de l'acoustique, trois stratégies sont envisageables chez les personnes concernées, en fonction de la croissance et de l'extension de la tumeur.

Attendre

Il est souvent possible d'observer surtout les petits neurinomes acoustiques de quelques millimètres de diamètre qui ne provoquent aucun symptôme. Comme la croissance de la plupart des neurinomes de l'acoustique est très lente, cela permet au moins de retarder les opérations ou les radiothérapies. Chez les personnes âgées atteintes, la tumeur se développe même souvent à une vitesse encore plus faible.

Ablation chirurgicale

Si la tumeur dépasse un diamètre d'environ 3 centimètres, elle doit être enlevée chirurgicalement, car les tissus sains sont inévitablement irradiés lors de la radiothérapie. L'ablation chirurgicale se fait en préservant les structures environnantes (tissus sains, vaisseaux sanguins et nerfs crâniens), qui peuvent être bien conservées dans la plupart des cas.

Radiothérapie

Comme alternative à la chirurgie, les tumeurs de petite taille peuvent être irradiées à l'aide d'un gamma-knife ou d'un cyber-knife. L'avantage de la radiothérapie est qu'elle permet aux personnes concernées d'éviter les risques éventuels de la chirurgie. Lors du traitement, les cellules de la tumeur sont détruites ou modifiées par des rayons. Le cyberknife est un accélérateur linéaire robotisé utilisé pour traiter les tumeurs cérébrales.

Les neurinomes de l'acoustique se caractérisent par une croissance généralement très lente et par l'absence de métastases. Ces tumeurs correspondent au grade 1 de la classification des tumeurs cérébrales de l'OMS. Le taux de mortalité des neurinomes de l'acoustique est largement inférieur à 1 % des personnes touchées. Dans environ 95 % des cas, les nerfs crâniens peuvent être préservés lors du traitement. Pour les tumeurs d'un diamètre moyen inférieur à 3 cm, les nerfs crâniens peuvent même être préservés dans près de 100 % des cas de traitement.

Bon pronostic en cas de diagnostic précoce

Comme pour toutes les autres tumeurs, le pronostic est d'autant meilleur que la tumeur est diagnostiquée et traitée tôt. La capacité auditive est préservée chez environ 50 à 70 % des personnes concernées, en fonction de la taille de la tumeur. Les tumeurs de grande taille doivent généralement être enlevées par chirurgie, mais elles ne reviennent généralement pas. Les exceptions sont les grosses tumeurs incomplètement enlevées par chirurgie et les tumeurs qui n'ont pas ou peu réagi à la radiothérapie. Pour ces tumeurs, il peut y avoir une récidive.

Contrôle régulier après l'ablation

Comme certains neurinomes de l'acoustique ont tendance à récidiver, il est recommandé de faire des contrôles IRM réguliers après l'ablation d'une tumeur. Cela permet de détecter de très petites récidives qui peuvent ensuite être traitées par chirurgie ou radiothérapie. Cependant, les tumeurs de petite et moyenne taille peuvent souvent être enlevées sans complications.