Maladie de Parkinson (paralysie par secousses, paralysie agitante)

La maladie de Parkinson (également appelée paralysie des secousses, syndrome de Parkinson idiopathique ou maladie de Parkinson) est une maladie du cerveau à évolution lente. Elle est causée par une perte progressive des cellules productrices de dopamine dans la substantia nigra, située dans le mésencéphale. En conséquence, l'organisme ne peut plus produire des quantités suffisantes de dopamine, un neurotransmetteur, ce qui entraîne des troubles de la fonction motrice (capacités de mouvement) chez les personnes concernées.

Les quatre principaux symptômes de la maladie de Parkinson sont les suivants :

• Rigueur : raideur musculaire
• Tremblement: tremblement musculaire
• Bradykinésie : la personne ne peut faire que des mouvements lents - l'affection peut évoluer vers l'akinésie (absence de mouvement).
• Instabilité posturale : manque de stabilité dans une posture droite.

La maladie a été décrite pour la première fois en 1817 par le médecin britannique James Parkinson. Le nom familier de paralysie agitante (shaking palsy) est basé sur les principaux symptômes mentionnés ci-dessus.

Dans la plupart des cas, les personnes ne développent la maladie de Parkinson qu'à un âge avancé. La maladie se manifeste le plus souvent entre 50 et 60 ans. Seule une personne sur dix environ est diagnostiquée avant l'âge de 40 ans. La prévalence de la maladie augmente avec l'âge. Les hommes souffrent plus souvent de la maladie de Parkinson que les femmes.

Dans l'ensemble de la population, environ 100 à 200 personnes sur 100 000 développent la maladie de Parkinson. On estime qu'un pour cent de toutes les personnes âgées de plus de 60 ans sont touchées.

Le syndrome de Parkinson secondaire est comparativement rare. Elle est causée par la détérioration des cellules productrices de dopamine dans le cerveau par des toxines telles que les drogues ou le monoxyde de carbone.

La cause du syndrome de Parkinson est une perte progressive des cellules productrices de dopamine dans le cerveau, ce qui entraîne une déficience du neurotransmetteur. La dopamine est un composant important de la transmission des signaux dans le cerveau et participe, entre autres, au contrôle des mouvements du corps.

La dopamine est produite dans une zone du mésencéphale appelée la substantia nigra. Dans la maladie de Parkinson, cette zone est détruite. Ce n'est que lorsque plus de la moitié des cellules productrices de dopamine de la substantia nigra ont été détruites que les symptômes caractéristiques de la maladie deviennent perceptibles.

Le syndrome de Parkinson est divisé en quatre groupes :

• Lesyndrome de Parkinson idiopathique (SPI) : il s'agit de la maladie de Parkinson pour laquelle aucune cause externe ou génétique ne peut être identifiée. Il s'agit du type de DP le plus courant, qui représente environ 75 % des cas.
• Lesyndrome de Parkinson familial : il s'agit de la variante génétique héréditaire de la maladie de Parkinson. Jusqu'à présent, une dizaine de gènes sont connus pour causer la maladie de Parkinson familiale.
• Syndrome de Parkinson secondaire : ici, la cause de l'atteinte des cellules productrices de dopamine est connue. On peut citer le poison neurotoxique MPTP (substitut de l'héroïne aux États-Unis dans les années 1980), le monoxyde de carbone, le manganèse ou certaines maladies du cerveau (encéphalopathie du sida, encéphalite léthargique). Les traumatismes crâniens ("Boxer Parkinson") et les maladies des vaisseaux cérébraux peuvent également en être la cause. En outre, les médicaments (par exemple, les neuroleptiques, le lithium, les antidépresseurs, les prokinétiques) peuvent provoquer le syndrome de Parkinson comme effet secondaire, au moins temporairement.
• Démence à corps de Lewy (DLB) : il s'agit d'une forme rare de démence dans laquelle des parties du cerveau sont endommagées par des dépôts de corps de Lewy (petits corps protéiques). Cela conduit à des occurrences épisodiques de troubles de la mémoire et des fonctions motrices.

Les symptômes de la maladie de Parkinson ne se manifestent que lentement. Dans de nombreux cas, l'entourage le plus proche de la personne affectée reconnaît les symptômes plus tôt que le patient lui-même. Souvent, les symptômes apparaissent d'abord d'un seul côté du corps, avant de se propager à l'autre partie du corps.

Le syndrome de Parkinson se manifeste par les quatre principaux symptômes suivants :

• Bradykinésie (ralentissement des mouvements) : les personnes atteintes ne peuvent souvent effectuer que des mouvements très lents - cela se manifeste, par exemple, par le fait que les patients atteints de la maladie de Parkinson marchent remarquablement lentement et ne peuvent s'asseoir ou se lever qu'au prix d'un grand effort. Lors de la marche, le haut du corps est penché vers l'avant et la démarche semble traînante. En outre, la motricité fine se détériore au fur et à mesure que la maladie progresse, ce qui fait que l'écriture des personnes touchées devient de plus en plus petite au fil du temps (on parle de micrographie). Les expressions faciales sont également réduites et le visage semble sans expression. Dans une phase tardive du syndrome de Parkinson, une akinésie (immobilité) peut apparaître.
• Tremblement (tremblement au repos) : le tremblement est plus perceptible au repos que pendant le mouvement. En outre, un côté du corps est souvent plus touché. Le nom de la maladie "paralysie par tremblement" est basé sur le tremblement.
• Rigueur (raideur musculaire) : comme la maladie de Parkinson ne provoque pas de paralysie des muscles, la force musculaire est maintenue. Cependant, avec le temps, les articulations perdent de plus en plus de souplesse, ce que le médecin peut détecter lors de l'examen physique en étirant et en pliant passivement le bras de la personne concernée au-dessus de l'articulation du coude. Si la rigidité est présente, cela se remarque par une résistance accrue.
• Instabilité posturale (perturbation des réflexes deposition et de maintien) : les réflexes de position sont des schémas de mouvement automatiques et involontaires qui permettent au corps d'être équilibré dans le mouvement et de ne pas perdre l'équilibre. Dans la maladie de Parkinson, ces réflexes sont perturbés, ce qui entraîne une instabilité de la démarche et un risque accru de chute.

Les premiers symptômes de la maladie de Parkinson sont généralement des douleurs musculaires dues à une raideur musculaire générale, c'est pourquoi les patients consultent souvent un orthopédiste en premier lieu. Les symptômes suivants sont d'autres changements caractéristiques de la maladie de Parkinson :

• Changements de la personnalité (retrait de la société, comportement compulsif ou perfectionnisme).
• Discours monotone et doux
• Difficulté à avaler
• Augmentation de la production de salive
• Dépression
• Troubles de l'écriture (écriture plus petite et plus difficile à lire qu'auparavant)

Dans l'évolution tardive de la maladie de Parkinson, des dyskinésies peuvent apparaître. Il s'agit de mouvements involontaires, incontrôlables et excessifs. Très souvent, on observe également des fluctuations prononcées et rapides de la mobilité. Certaines personnes touchées souffrent également d'une perte de capacité mentale, qui peut conduire à la démence.

La forme la plus dangereuse du syndrome de Parkinson est la crise akinétique, qui représente une situation d'urgence médicale intensive. Dans ce cas, il y a une absence totale et durable de mouvement, et la personne concernée ne peut plus parler ni avaler. Les crises peuvent aussi survenir brusquement pendant des phases de bonne mobilité. Dans la plupart des cas, les crises akinétiques ne surviennent qu'au cours de l'évolution avancée du syndrome de Parkinson, lorsque des stress supplémentaires surviennent, comme l'arrêt d'un médicament ou des maladies fébriles.

Afin de pouvoir diagnostiquer le syndrome de Parkinson, on procède d'abord à une anamnèse (recueil des antécédents médicaux) et à un examen physique et neurologique détaillé. La possibilité que les plaintes soient les effets secondaires de certains médicaments doit être écartée. Les informations complémentaires importantes sont le moment de l'apparition de la maladie, le fait que la personne touchée ait des parents de sang atteints de la maladie de Parkinson et l'existence éventuelle de problèmes digestifs ou excrétoires ainsi que de troubles de la fonction sexuelle.

Des procédures d'imagerie telles que la tomographieassistée par ordinateur (CT) ou l'imagerie parrésonance magnétique (IRM) peuvent être utilisées pour exclure d'autres causes des symptômes, comme un accident vasculaire cérébral ou des tumeurs cérébrales. L'IRM est utilisée notamment en présence d'une maladie de Parkinson atypique.

Aux premiers stades de la maladie, lorsque les symptômes ne sont pas encore clairement perceptibles, une TEMP (tomographie par émission monophotonique) peut être utilisée pour effectuer une classification plus précise de la maladie. Il s'agit d'évaluer l'activité métabolique de certaines cellules nerveuses. L'IBZM-SPECT et le FP-CIT-SPECT peuvent être utilisés pour détecter les troubles du métabolisme de la dopamine dans le cerveau. Toutefois, en raison de leur coût très élevé, ces méthodes d'examen ne sont que rarement utilisées.

En particulier dans le cas d'une maladie de Parkinson peu claire ou atypique, le diagnostic peut être facilité par l'administration de L-dopa (un médicament efficace dans le traitement de la maladie de Parkinson). En outre, la réponse du patient au traitement médicamenteux peut alors être évaluée. Étant donné que de fortes concentrations de L-dopa sont utilisées dans ce test et que, par conséquent, des effets secondaires plus importants peuvent survenir qu'avec un traitement ordinaire, le test doit être effectué à l'hôpital.

La thérapie du syndrome de Parkinson est adaptée individuellement à chaque patient en fonction de l'évolution de la maladie et des symptômes présents. Les traitements médicamenteux, la physiothérapie, l'orthophonie (apprentissage de la parole et de la déglutition) et les interventions chirurgicales sont appliqués et combinés en fonction du degré de la maladie.

En outre, le choix de la thérapie est fortement influencé par l'âge du patient. De même, les circonstances professionnelles et sociales ont une influence sur le besoin du patient parkinsonien de combattre les symptômes autant que possible. Il est donc important que les patients et leurs proches soient impliqués dans le processus de décision quant aux thérapies à mettre en œuvre.

Traitement médicamenteux

Afin d'évaluer correctement l'efficacité d'un médicament et d'éviter un surdosage, le traitement de la maladie de Parkinson consiste à ne modifier la dose que par petits incréments. Le risque d'overdose est élevé lorsqu'on essaie de supprimer tous les symptômes de la maladie avec des médicaments.

Jusqu'à présent, il n'existe aucune forme de thérapie permettant d'empêcher la mort des cellules productrices de dopamine dans le cerveau. L'approche thérapeutique actuelle consiste donc à compenser le manque de dopamine par un traitement médicamenteux. Comme la dopamine elle-même - lorsqu'elle est administrée sous forme de comprimé, par exemple - ne peut pas pénétrer dans les zones du cerveau touchées par la maladie en raison de la barrière hémato-encéphalique (barrière naturelle entre la circulation sanguine et le système nerveux central), d'autres substances actives sont utilisées dans le traitement :

• Lévodopa : La lévodopa (L-dopa) est une substance précurseur de la dopamine qui peut traverser la barrière hémato-encéphalique pour atteindre les zones cérébrales affectées. Là, la L-dopa est ensuite transformée en dopamine et compense ainsi le manque de dopamine. Cependant, la L-dopa est parfois dégradée dans la circulation sanguine avant d'atteindre le cerveau, ce qui fait perdre au médicament son efficacité.
  Pour éviter cette dégradation prématurée, la L-dopa est associée à d'autres substances actives. La lévodopa elle-même peut provoquer des troubles du mouvement après plusieurs années de traitement, c'est pourquoi elle est principalement utilisée chez les patients âgés de plus de 70 ans.
• Agonistes dopaminergiques : ces médicaments sont le plus souvent utilisés chez les patients atteints de la maladie de Parkinson âgés de moins de 70 ans. Il s'agit de substances chimiquement différentes de la dopamine mais qui ont un effet similaire. Ils peuvent facilement passer la barrière hémato-encéphalique et se lier ensuite aux mêmes récepteurs que la dopamine dans les cellules nerveuses. Contrairement à la L-dopa, le risque de développer des troubles du mouvement au fil du temps est moindre. Cependant, les agonistes de la dopamine sont moins efficaces.
• Inhibiteurs de la MAO-B : Ces médicaments augmentent la quantité de dopamine dans le cerveau en inhibant la dégradation de la dopamine. Normalement, une fois que la dopamine se lie à son récepteur, elle est décomposée par l'enzyme MAO-B (mono-amino oxydase-B). Les inhibiteurs de la MAO-B - tels que la rasagiline ou la sélégiline - inhibent alors cette enzyme, ce qui augmente la concentration de dopamine. Cependant, les inhibiteurs de la MAO-B sont moins efficaces que la lévodopa et que la majorité des agonistes de la dopamine.
• Antagonistes du NMDA : Les antagonistes du NMDA (antagonistes du N-méthyl-D-aspartate) sont des médicaments qui bloquent l'action du glutamate, un neurotransmetteur, dans le cerveau. Comme le blocage de l'effet du glutamate améliore l'efficacité de la dopamine, la carence en dopamine peut être quelque peu compensée de cette manière. Les antagonistes du NMDA peuvent être utilisés en association avec d'autres médicaments pour aider à traiter la maladie de Parkinson. Le principal ingrédient actif est l'amantadine.
• Inhibiteurs de la COMT : la COMT (catéchol-O-méthyl transférase) est le nom d'une enzyme responsable de la dégradation de la L-dopa dans l'organisme. Les inhibiteurs de la COMT peuvent donc prolonger l'effet de la L-dopa en inhibant la dégradation de cette substance active. Les inhibiteurs de la COMT sont donc toujours administrés en même temps que la L-dopa.
• Anticholinergiques : Ces médicaments n'ont pas d'influence directe sur l'équilibre de la dopamine. Leur effet repose sur l'inhibition de l'acétylcholine, un neurotransmetteur trop réactif dans la maladie de Parkinson. De cette façon, une légère amélioration des symptômes peut être obtenue, comme une réduction des tremblements et une augmentation de la production de salive. Les personnes âgées ne tolèrent généralement pas les anticholinergiques, de sorte que ces médicaments sont principalement utilisés chez les patients plus jeunes.

Stimulation cérébrale profonde (SCP)

Dans le cas de la stimulation cérébrale profonde, un générateur d'impulsions (également appelé stimulateur cérébral) est implanté chirurgicalement chez le patient atteint de la maladie de Parkinson. Ce générateur stimule électriquement certaines zones du cerveau (noyau sous-thalamique, globus pallidus ou thalamus antérieur). La stimulation influence l'activité de la zone du cerveau, ce qui peut entraîner une amélioration des symptômes du syndrome de Parkinson. La stimulation cérébrale profonde est l'intervention chirurgicale la plus courante dans le traitement de la maladie de Parkinson.

Le SHT permet d'obtenir de bons résultats contre les off-phases (phases d'immobilité complète) et les dyskinésies (mouvements excessifs). Les tremblements (au repos) peuvent être améliorés par la stimulation électrique du thalamus (un noyau nerveux spécifique du cerveau).

L'opération n'est pratiquée que dans quelques centres hautement spécialisés.

Mesures personnelles

• Obtenez des informations sur la maladie auprès des médecins et des associations de lutte contre la maladie de Parkinson.
• Une activité physique régulière peut vous aider à rester en aussi bonne santé que possible. La physiothérapie, l'ergothérapie et les sports d'endurance légers sont fortement recommandés.
• Dans de nombreux cas, les patients atteints de la maladie de Parkinson mangent et boivent trop peu parce qu'ils ont des difficultés à manger en raison de leur handicap moteur et ont tendance à éviter d'aller aux toilettes. Il convient donc d'accorder une attention particulière à une alimentation équilibrée et à un apport suffisant en liquides. Les préparations de dopamine ne doivent pas être prises en même temps qu'un régime riche en protéines, car la substance active est alors moins bien absorbée dans les intestins.
• Dans le cas de symptômes tels que le "freezing" (le patient peut à peine bouger pendant cette phase), des stimuli visuels sur le sol, tels que des traces de pas collées au sol, sont utiles. Les dispositifs de rythmes acoustiques améliorent également la situation.
• Les patients atteints de la maladie de Parkinson ne doivent pas être incités à se dépêcher, car cela prolonge plutôt que de raccourcir la phase de gel.

Bien que le syndrome de Parkinson soit une maladie du mésencéphale à progression constante et encore incurable, un traitement efficace est possible grâce aux approches thérapeutiques modernes. Grâce à des substances actives telles que les agonistes de la dopamine ou la lévodopa, il est possible d'obtenir une augmentation significative de l'espérance de vie, qui n'est que très légèrement inférieure à l'espérance de vie moyenne des personnes en bonne santé du même âge.

Cependant, les patients atteints de la maladie de Parkinson ont une probabilité nettement plus élevée de devoir être soignés dans une maison de retraite en raison de leurs limitations physiques. C'est pourquoi, en plus du traitement médicamenteux, la physiothérapie, l'orthophonie (formation linguistique) et un régime alimentaire conscient sont également poussés à contrer le déclin des capacités physiques et mentales.