Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt oder Apotheker ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
Die empfohlene Dosis für Sie oder Ihr Kind richtet sich nach Ihrem Körpergewicht und Alter bzw. nach dem Körpergewicht und dem Alter Ihres Kindes. Die angestrebte Erhaltungsdosis beträgt 1,3 g/m2/Tag.
Einnahmeschema
Nehmen Sie dieses Arzneimittel zweimal täglich im Abstand von 12 Stunden ein. Um den größten Nutzen aus der Behandlung zu ziehen, sollten Sie versuchen, innerhalb von 1 Stunde vor und 1 Stunde nach der Einnahme von PROCYSBI auf den Verzehr von Mahlzeiten und Milchprodukten zu verzichten. Wenn dies nicht möglich ist, können Sie innerhalb der Stunde vor und nach der Einnahme von PROCYSBI eine kleine Menge Nahrung (ungefähr 100 Gramm) zu sich nehmen (vorzugsweise Kohlenhydrate, z. B. Brot, Pasta oder Obst).
Es ist wichtig, dass Sie PROCYSBI stets auf die gleiche Weise einnehmen.
Erhöhen oder vermindern Sie die Dosis nicht ohne die Zustimmung Ihres Arztes.
In jedem Fall soll die Gesamtdosis in der Regel 1,95 g/m2/Tag nicht überschreiten.
Behandlungsdauer
Die Behandlung mit PROCYSBI sollte lebenslang fortgesetzt werden, wie von Ihrem Arzt verschrieben.
Art der Anwendung
Dieses Arzneimittel wird ausschließlich über den Mund eingenommen.
Jeder Beutel ist nur zum einmaligen Gebrauch bestimmt.
Damit dieses Arzneimittel richtig wirken kann, müssen Sie Folgendes beachten:
Öffnen Sie den Beutel und streuen Sie das gesamte Granulat auf Nahrungsmittel (wie Apfelmus oder Fruchtmarmelade) und essen oder verabreichen Sie es über eine Magensonde oder mischen Sie es in ein saures Getränk (wie Orangensaft oder einem anderen sauren Saft) oder Wasser und trinken Sie es. Sie dürfen das Granulat nicht zermahlen oder kauen.
Streuen auf Nahrungsmittel
Öffnen Sie den Beutel und streuen Sie das gesamte Granulat auf ca. 100 Gramm Nahrung wie Apfelmus oder Fruchtmarmelade. Rühren Sie das Granulat vorsichtig in die weiche Nahrung ein, sodass sich das Granulat mit dem Nahrungsmittel mischt. Essen Sie die gesamte Mischung auf. Trinken Sie anschließend 250 ml einer sauren Flüssigkeit (z. B. Orangensaft oder ein sonstiger saurer Fruchtsaft) oder Wasser, um das Schlucken der Mischung zu erleichtern. Wenn Sie die Mischung nicht sofort essen, können Sie sie nach der Zubereitung bis zum Zeitpunkt der Einnahme im Kühlschrank lagern (2 °C – 8 °C) und innerhalb von 2 Stunden nach
der Zubereitung essen. Reste der Mischung dürfen nicht länger als 2 Stunden aufbewahrt werden.
Verabreichung über eine Magensonde
Öffnen Sie den Beutel und streuen Sie das Granulat auf ca. 100 Gramm Apfelmus oder Fruchtmarmelade. Rühren Sie das Granulat vorsichtig in die weiche Nahrung ein, sodass sich das Granulat mit dem weichen Nahrungsmittel mischt. Verabreichen Sie die Mischung mithilfe einer Katheterspitzenspritze über eine Magensonde, eine nasogastrale Sonde oder eine Gastrostomie-/Jejunostomiesonde. Vor der Verabreichung von PROCYSBI: Lösen Sie den Verschluss der G-Sonde und bringen Sie die Ernährungssonde an. Spülen Sie mit 5 ml Wasser, um den Verschluss zu reinigen. Ziehen Sie die Mischung in die Spritze auf. Für gerade oder Bolus-Ernährungssonden wird ein maximales Mischungsvolumen von 60 ml in einer Katheterspitzenspritze empfohlen. Platzieren Sie die Öffnung der Spritze mit der PROCYSBI- Lebensmittel-Mischung in der Öffnung der Ernährungssonde und füllen Sie sie vollständig mit der Mischung: Drücken Sie leicht auf die Spritze und halten Sie die Ernährungssonde während der Verabreichung waagerecht, um Verstopfungen zu vermeiden. Zur Vermeidung von Verstopfungen empfiehlt es sich zudem, das dickflüssige Lebensmittel wie Apfelmus oder Fruchtmarmelade mit einer Geschwindigkeit von etwa 10 ml alle 10 Sekunden zu verabreichen, bis die Spritze vollständig entleert ist. Wiederholen Sie den beschriebenen Schritt, bis die Mischung vollständig verabreicht wurde. Ziehen Sie nach der Verabreichung von PROCYSBI 10 ml Fruchtsaft oder Wasser in eine andere Spritze auf und spülen Sie die G-Sonde durch, um sicherzustellen, dass nichts von der PROCYSBI-Lebensmittel-Mischung an der G-Sonde haften bleibt.
Wenn Sie die Mischung nicht sofort einnehmen, können Sie sie nach der Zubereitung bis zum Zeitpunkt der Verabreichung im Kühlschrank lagern (2 °C – 8 °C) und innerhalb von 2 Stunden nach der Zubereitung einnehmen. Reste der Mischung dürfen nicht länger als 2 Stunden aufbewahrt werden.
Wenden Sie sich an den Arzt Ihres Kindes, um ausführliche Anweisungen zur ordnungsgemäßen Verabreichung des Arzneimittels über eine Magensonde zu erhalten und wenn Sie Probleme mit einer Verstopfung der Sonde haben.
Streuen auf Orangensaft, einen sonstigen sauren Fruchtsaft oder Wasser
Öffnen Sie den Beutel und streuen Sie das Granulat auf ca. 100 bis 150 ml sauren Fruchtsaft (z. B. Orangensaft oder ein sonstiger saurer Fruchtsaft) oder Wasser. Mischen Sie die PROCYSBI-Getränk-Mischung 5 Minuten lang vorsichtig entweder durch Mischen in einer Tasse oder durch Schütteln in einer Tasse mit Deckel (z. B. in einer Schnabeltasse) und trinken Sie die Mischung.
Wenn Sie die Mischung nicht sofort trinken, können Sie sie nach der Zubereitung bis zum Zeitpunkt der Einnahme im Kühlschrank lagern (2 °C – 8 °C) und innerhalb von 30 Minuten nach der Zubereitung trinken. Reste der Mischung dürfen nicht länger als 30 Minuten aufbewahrt werden.
Einnahme als Getränkemischung in einer Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen
Ziehen Sie die Getränkemischung in eine Dosierspritze auf und verabreichen Sie sie direkt in den Mund.
Wenn Sie die Mischung nicht sofort einnehmen, können Sie sie nach der Zubereitung bis zum Zeitpunkt der Einnahme im Kühlschrank lagern (2 °C – 8 °C) und innerhalb von 30 Minuten nach der Zubereitung einnehmen. Reste der Mischung dürfen nicht länger als 30 Minuten aufbewahrt werden.
Neben Mercaptamin wird Ihnen Ihr Arzt unter Umständen einen oder mehrere Zusätze zur Nahrung empfehlen oder verschreiben, um wichtige Elektrolyte, die über die Nieren verloren gehen, zu ersetzen. Diese Nahrungszusätze müssen genau so eingenommen werden, wie Ihr Arzt Sie angewiesen hat. Falls Sie die Einnahme der Nahrungszusätze mehrmals vergessen haben oder wenn Sie sich schwach oder schläfrig fühlen, fragen Sie Ihren Arzt um Rat.
Zur Bestimmung der korrekten Dosierung von PROCYSBI sind regelmäßige Blutuntersuchungen erforderlich, um die in den weißen Blutkörperchen (Leukozyten) enthaltene Menge an Cystin und/oder die Konzentration von Mercaptamin im Blut zu bestimmen. Sie oder Ihr Arzt werden diese Blutuntersuchungen veranlassen. Die Untersuchungen müssen 12,5 Stunden nach der vorabendlichen Einnahme erfolgen, somit 30 Minuten nach der folgenden morgendlichen Einnahme. Darüber hinaus müssen regelmäßige Blut- und Urinanalysen stattfinden, um die Konzentration der wichtigen Elektrolyte im Körper zu bestimmen und Ihnen oder Ihrem Arzt zu ermöglichen, die Dosierung der Nahrungszusätze genau anzupassen.
Wenn Sie eine größere Menge von PROCYSBI eingenommen haben, als Sie sollten
Wenn Sie mehr PROCYSBI eingenommen haben, als Sie sollten, wenden Sie sich unverzüglich an Ihren Arzt oder die Notaufnahme eines Krankenhauses. Das Arzneimittel kann Sie schläfrig machen.
Wenn Sie die Einnahme von PROCYSBI vergessen haben
Falls Sie die Einnahme des Arzneimittels einmal vergessen haben, sollte sie so bald wie möglich nachgeholt werden. Wäre jedoch die folgende Einnahme innerhalb der nächsten 4 Stunden fällig, überspringen Sie die vergessene Einnahme und halten Sie sich wieder an das verschriebene Dosierungsschema.
Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.
Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
