Livmarli 19 mg/ml Lösung zum Einnehmen

Livmarli darf nicht eingenommen werden,

• wenn Sie oder Ihr Kind allergisch gegen Maralixibat oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.
• wenn Sie oder Ihr Kind an einer stark beeinträchtigten Leberfunktion leiden.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn sich Ihr Durchfall verschlimmert, während Sie Livmarli einnehmen. Wenn bei Ihnen Durchfall auftritt, trinken Sie viel, damit Sie nicht austrocknen (dehydrieren).

Unter der Behandlung mit Livmarli können Leberfunktionstests erhöhte Leberenzymwerte anzeigen. Bevor Sie mit der Behandlung beginnen, wird der Arzt Ihre Leberfunktion untersuchen, um festzustellen, wie gut Ihre Leber arbeitet. Ihr Arzt wird regelmäßige Kontrollen zur Überwachung Ihrer Leberfunktion durchführen.

Unter Umständen führt Ihr Arzt vor und während der Behandlung mit Livmarli Blutuntersuchungen durch, um die INR zu kontrollieren (International Normalised Ratio, das ist ein Labortest zur Überwachung Ihres Blutungsrisikos) und die Konzentration bestimmter Vitamine zu ermitteln, die im Körperfett gespeichert werden (Vitamin A, D, E und K). Wenn Ihre Vitaminwerte niedrig sind, empfiehlt Ihr Arzt vielleicht die Einnahme von Vitaminpräparaten.

Manche Erkrankungen, Arzneimittel oder Operationen können die Geschwindigkeit, mit der sich Ihre Nahrung durch den Darm bewegt, beeinflussen. Die Bewegungen der Gallensäuren zwischen Leber und Darm können davon auch betroffen sein. All das kann die Wirkung von Maralixibat beeinträchtigen. Vergewissern Sie sich, dass Ihr Arzt über Ihre Erkrankungen, Arzneimittel und vergangenen Operationen Bescheid weiß.

Die Einnahme von Livmarli zusammen mit alkoholhaltigen Arzneimitteln kann bei Kindern unter 5 Jahren oder bei eingeschränkter Leber- und/oder Nierenfunktion zu Nebenwirkungen führen. Falls Sie oder Ihr Kind eine eingeschränkte Leber- und/oder Nierenfunktion haben oder falls Ihr Kind jünger als 5 Jahre alt ist, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie dieses Arzneimittel

anwenden, insbesondere wenn Sie oder Ihr Kind andere Arzneimittel oder Nahrungsergänzungsmittel einnehmen, die Propylenglycol oder Alkohol enthalten.

Kinder

Livmarli wird nicht zur Anwendung bei Kindern mit Alagille-Syndrom unter 2 Monaten oder Kindern mit PFIC unter 3 Monaten empfohlen. Es ist nämlich nicht bekannt, ob die Anwendung in dieser Altersgruppe sicher und wirksam ist.

Einnahme von Livmarli zusammen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen. Dazu gehören auch rezeptfreie und pflanzliche Arzneimittel.

Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie eines der folgenden Arzneimittel einnehmen:

• Fluvastatin, Rosuvastatin oder Simvastatin (Arzneimittel zur Behandlung eines hohen Cholesterinspiegels im Blut)
• Midazolam (ein Arzneimittel, das zur Beruhigung oder zur Einleitung des Schlafes verwendet wird)
• Ursodeoxycholsäure (ein Arzneimittel zur Behandlung von Lebererkrankungen)

Schwangerschaft und Stillzeit

Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat. Wenn Sie schwanger sind, sollten Sie Livmarli nicht einnehmen.

Livmarli gelangt nicht in den Blutstrom, und daher ist ein Übergang in die Muttermilch nicht zu erwarten. Halten Sie sich jedoch immer an die Anweisungen des Arztes.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Livmarli hat keinen oder einen sehr geringen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen.

Livmarli enthält Propylenglycol und Natrium

Dieses Arzneimittel enthält 364,5 mg Propylenglycol pro ml. Bei Einnahme gemäß der empfohlenen Dosierung für ALGS beträgt die Exposition gegenüber Propylenglycol bis zu 9 mg/kg/Tag. Bei Einnahme gemäß der empfohlenen Dosierung für PFIC beläuft sich die Exposition gegenüber Propylenglycol auf bis zu 24 mg/kg/Tag.

Wenn Ihr Kind jünger als 5 Jahre ist, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie ihm dieses Arzneimittel geben, insbesondere wenn es andere Arzneimittel einnimmt, die Propylenglycol oder Alkohol enthalten. Wenn Sie schwanger sind oder stillen oder an einer Lebererkrankung leiden, nehmen Sie dieses Arzneimittel nur auf Anraten Ihres Arztes ein. Ihr Arzt wird dann möglicherweise zusätzliche Kontrolluntersuchungen durchführen, während Sie dieses Arzneimittel einnehmen.

Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Dosis, d. h., es ist nahezu

„natriumfrei“.

Wie ist Livmarli einzunehmen?

Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt oder Apotheker ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Wie viel wird eingenommen?

• Die Dosis Livmarli, die Sie erhalten, ist vom Körpergewicht abhängig. Ihr Arzt wird Ihre Dosis berechnen und Ihnen sagen, wie viel Sie einnehmen und welche Größe der Applikationsspritzen Sie verwenden müssen. Ihr Arzt wird diese Informationen und weitere wichtige Angaben (z. B. Ihr Gewicht) in einer speziellen Patientenbroschüre dokumentieren. Bitte bringen Sie die Patientenbroschüre jedes Mal mit, wenn Sie Ihren Arzt aufsuchen. Berechnen Sie die Dosis nicht selbst und nehmen Sie nur die Dosis ein, die Ihr Arzt für Sie berechnet hat. Die Dosis von Maralixibat ist bei Patienten mit ALGS und Patienten mit PFIC unterschiedlich. Ihr Arzt wird dafür sorgen, dass für Sie die richtige Dosis entsprechend Ihrer Erkrankung und Ihrem Körpergewicht festgelegt wird.
• Bei ALGS: Die Zieldosis beträgt 380 Mikrogramm pro Kilogramm Körpergewicht einmal täglich.
  • Die Anfangsdosis beträgt 190 Mikrogramm pro Kilogramm Körpergewicht einmal täglich.
  • Nach einer Woche wird die Dosis auf 380 Mikrogramm pro Kilogramm Körpergewicht einmal täglich erhöht. Ihr Arzt wird Ihnen sagen, wann Sie die Dosis erhöhen können. Er wird Ihnen auch mitteilen, wie viel Sie dann einnehmen und welche Spritze Sie für die höhere Dosis verwenden sollen.
• Bei PFIC: Die Anfangsdosis beträgt 285 Mikrogramm pro Kilogramm Körpergewicht einmal täglich morgens.

  Diese Dosis kann auf 285 Mikrogramm pro Kilogramm Körpergewicht zweimal täglich und dann je nach Verträglichkeit auf 570 Mikrogramm pro Kilogramm Körpergewicht zweimal täglich erhöht werden. Ihr Arzt wird Ihnen mitteilen, wann Sie die Dosis erhöhen können. Er wird Ihnen auch sagen, wie viel Sie einnehmen müssen und welche Spritzengröße Sie für die höhere Dosis verwenden sollen.

Wie ist das Arzneimittel einzunehmen?

Sie können Livmarli zusammen mit Nahrung oder auf leeren Magen bis zu 30 Minuten vor der Mahlzeit einnehmen.

Verabreichen Sie die Dosis mit der Applikationsspritze in den Mund und schlucken sie (siehe Abbildung M).

Mischen Sie die Lösung zum Einnehmen nicht mit Nahrung oder Flüssigkeit.

Orientieren Sie sich an der folgenden Tabelle, um sicherzustellen, dass Sie für die Ihnen verschriebene Dosis die richtige Größe der Applikationsspritze verwenden:

	Verschriebene Dosis	Größe der
	Applikationsspritze
	(ml)
	(ml)
	0,05 bis 0,5	0,5
	0,6 bis 1
	1,25 bis 3

Achten Sie darauf, dass Sie das Volumen genau abmessen, um eine Überdosierung zu vermeiden.

Einnahme einer Dosis dieses Arzneimittels

Schritt 1: Dosis entnehmen

1.1 Zum Öffnen der Flasche entfernen Sie den kindergesicherten Verschluss, indem Sie fest darauf drücken und ihn nach links (gegen den Uhrzeigersinn) drehen (siehe Abbildung A). Werfen Sie den kindergesicherten Verschluss nicht weg, da Sie die Flasche nach der Entnahme Ihrer Dosis wieder damit verschließen müssen.

Abbildung A

1.2 Vergewissern Sie sich, dass Sie für die Ihnen verschriebene Dosis die richtige Größe der Applikationsspritze verwenden (siehe obige Tabelle). Ihr Arzt wird Ihnen sagen, welche Spritzengröße Sie verwenden müssen.

• Wenn Sie eine neue Applikationsspritze verwenden, nehmen Sie diese aus der Hülle (siehe Abbildung B). Entsorgen Sie die Hülle im Haushaltsabfall.
• Wenn Sie eine bereits gebrauchte Applikationsspritze verwenden, prüfen Sie, ob diese gereinigt wurde und trocken ist (Anleitung zum Reinigen siehe 2.4).

Abbildung B

Wenn sich auf der Applikationsspritze eine Schutzkappe befindet, entfernen Sie diese und entsorgen Sie sie im Haushaltsabfall (siehe Abbildung C).

Abbildung C

Die Spritze hat Dosismarkierungen auf dem Spritzenkörper. An einem Ende befindet sich eine Spitze, die in die Flasche mit dem Arzneimittel eingeführt wird. Am anderen Ende befinden sich ein Flansch und der Spritzenkolben, mit dem das Arzneimittel zur Verabreichung aus der Spritze herausgedrückt wird (siehe Abbildung D).

Spitze

Spitze Spritzenzylinder Dosismarkierungen Flansch Spritzenkolben Abbildung D

1.3 Drücken Sie den Spritzenkolben ganz herunter, um Luft aus der Spritze zu entfernen (siehe Abbildung E).

Abbildung E

1.4 Kontrollieren Sie, ob der Verschluss von der Flasche entfernt wurde, und führen Sie die Spitze der Spritze in die aufrecht stehende Flasche ein. Die Spitze der Spritze muss fest in der Flaschenöffnung sitzen (siehe Abbildung F).

Abbildung F

1.5 Drehen Sie die Flasche mit der eingeführten Spritze um (siehe Abbildung G).

Abbildung G

1.6 Zur Entnahme einer Dosis ziehen Sie den Kolben langsam zurück, bis er genau mit der Markierung der verschriebenen Dosis auf dem Spritzenkörper übereinstimmt (siehe Abbildung H). Es könnten zwei Arten von Spritzenkolben (mit flacher oder mit spitz zulaufender Spitze) mitgeliefert werden (siehe Abbildung I unter 1.6). Abbildung I zeigt, wie

der Kolben mit der verschriebenen Dosis in Übereinstimmung gebracht wird. Bei einem Kolben mit flacher Spitze muss das flache Ende des Kolbens mit der Markierung der verschriebenen Dosis auf dem Spritzenkörper übereinstimmen (Abbildung I.a.). Bei einem Kolben mit spitz zulaufender Spitze muss der flache, breite Teil unter der Spitze mit der richtigen Markierung übereinstimmen (Abbildung I.b.).

					Spritzenkolben mit
	Spritzenkolben
		spitz zulaufender
	mit flacher Spitze		Spitze
		Spitze				Spitze

			Dosis
							Dosis
								Spritzen
			Spritzen
						kolben
			kolben
		BEISPIEL:			BEISPIEL:
		0,2-ml-Dosis			0,2-ml-Dosis
Abbildung H	Abbildung I.a.		Abbildung I.b.

Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen. Dieses Arzneimittel kann folgende Nebenwirkungen verursachen.

Sehr häufig (kann mehr als 1 von 10 Personen betreffen)

• Durchfall
• Bauchschmerzen

Häufig (kann bis 1 von 10 Personen betreffen)

erhöhte Leberenzyme (ALT, AST)

Diese Nebenwirkungen sind gewöhnlich leicht bis mittelschwer und können sich bei fortgesetzter Behandlung mit Livmarli bessern.

Sollten weitere Nebenwirkungen auftreten, verständigen Sie bitte Ihren Arzt.

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das in Anhang V aufgeführte nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Für dieses Arzneimittel sind bezüglich der Temperatur keine besonderen Lagerungsbedingungen erforderlich. In der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton und der Flasche nach „verwendbar bis“ bzw. „verw. bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf

den letzten Tag des angegebenen Monats.

Lagern Sie die geöffnete Flasche nicht über 30 °C und verwenden Sie das Arzneimittel nach dem Anbruch innerhalb von 130 Tagen. Nach 130 Tagen oder nach Ablauf des Verfalldatums muss die Flasche entsorgt werden, auch wenn sie noch nicht leer ist. Schreiben Sie das Datum der erstmaligen Öffnung auf die Livmarli Flasche.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

Was Livmarli enthält

• Der Wirkstoff ist: Maralixibat (als Chlorid).
• Jeder ml Lösung enthält Maralixibatchlorid, entsprechend 19 mg Maralixibat.
• Die sonstigen Bestandteile sind: Propylenglycol (E1520) (siehe Abschnitt 2 „Livmarli enthält Propylenglycol und Natrium“), Natriumedeteat (Ph.Eur.) (siehe Abschnitt 2 „Livmarli enthält Propylenglycol und Natrium“), Sucralose, Trauben-Aroma und gereinigtes Wasser.

Wie Livmarli aussieht und Inhalt der Packung

Livmarli ist eine klare, farblose bis hellgelbe Lösung zum Einnehmen. Es befindet sich in einer bernsteinfarbenen 30-ml-Kunststoffflasche mit vormontiertem Adapter und kindergesichertem Verschluss mit Schaumstoffdichtung. Die beigepackten Applikationsspritzen in drei Größen (0,5 ml, 1 ml und 3 ml) sind mit dem vormontierten Adapter und dem wiederverschließbaren Flaschendeckel

kompatibel. Um sicherzustellen, dass Sie die korrekte Dosis von Livmarli erhalten, entnehmen Sie die richtige Größe der Applikationsspritzen der Tabelle in Abschnitt 3 („Wie ist Livmarli einzunehmen?“).

Packungsgröße

1 Flasche mit 30 ml Lösung zum Einnehmen und 3 Applikationsspritzen für Zubereitungen zum Einnehmen (0,5 ml, 1 ml und 3 ml).

Pharmazeutischer Unternehmer

Mirum Pharmaceuticals International B.V.

Kingsfordweg 151

1043 GR Amsterdam,

Niederlande