Fibrogammin P 250 IE Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions-/Infusionslösung

Fibrogammin P ist ein gereinigtes Konzentrat des Blutgerinnungsfaktors XIII. Es wird aus menschlichem Plasma gewonnen und liegt als weißes Pulver vor.

Fibrogammin P besteht aus gefriergetrocknetem (lyophilisiertem) Pulver und Lösungsmittel (Wasser für Injektionszwecke) zur Herstellung einer Lösung zur intravenösen (in eine Vene) Anwendung.

Fibrogammin P wird angewendet zur:

• Behandlung des angeborenen Mangels an Faktor XIII und daraus resultierenden verstärkten Blutungsneigungen (hämorrhagische Diathese), Blutungen und Wundheilungsstörungen.
• Behandlung von verstärkter Blutungsneigung (hämorrhagische Diathese), bedingt oder mitbedingt durch erworbenen Faktor-XIII-Mangel, z.B. bei akuten Erkrankungen der weißen Blutkörperchen (Leukosen) und Lebererkrankungen (Schub bei Zirrhose und Leberdystrophien) sowie bei erhöhtem Verbrauch an Blutplättchen und

Blutgerinnugsfaktoren mit ausgeprägter Blutgerinnselbildung in den Blutgefäßen (Verbrauchskoagulopathie).

• unterstützenden Behandlung bei Wundheilungsstörungen, insbesondere bei Unter- schenkelgeschwür (Ulcus cruris), nach ausgedehnten Operationen und Verletzungen

Fibrogammin P darf nicht angewendet werden,

wenn Sie überempfindlich gegen Blutgerinnungsfaktor XIII vom Menschen oder einen der sonstigen Bestandteile von Fibrogammin P sind.

Besondere Vorsicht bei der Anwendung von Fibrogammin P ist erforderlich,

falls Sie bereits eine allergische Reaktion mit Symptomen wie Nesselsucht (am gesamten Körper), Hautrötung, Blutdruckabfall und Atembeschwerden auf das Präparat bekommen haben. In diesem Fall können vorbeugend Medikamente wie Antihistaminika und Kortikosteride (Medikamente zur Behandlung von Allergien) verabreicht werden.

Bei frischen Thrombosen ist Vorsicht geboten.

Bei wiederholter Behandlung mit Fibrogammin P können Hemmkörper im Blut entstehen, daher sollte Ihr behandelnder Arzt Sie entsprechend klinisch überwachen und wiederholte Labortests durchführen.

Dopinghinweis

Die Anwendung des Arzneimittels Fibrogammin P kann bei Dopingkontrollen zu positiven Ergebnissen führen.

Bei Anwendung von Fibrogammin P mit anderen Arzneimitteln

Es sind bisher keine Wechselwirkungen von Fibrogammin P mit anderen Arzneimitteln bekannt.

Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden bzw. vor kurzem eingenommen/angewendet haben, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt.

Schwangerschaft und Stillzeit

Die klinische Erfahrung mit Fibrogammin P in der Schwangerschaft zeigte keine negativen Auswirkungen auf den Schwangerschaftsverlauf und die vor-/nachgeburtliche Entwicklung. Die Wirksamkeit von Fibrogammin P bei schwangeren Frauen mit angeborenem Faktor-XIII- Mangel ist beschrieben.

Dennoch informieren Sie bitte Ihren Arzt, wenn Sie schwanger sind oder stillen. Ihr Arzt wird entscheiden, ob Sie Fibrogammin P in der Schwangerschaft und Stillzeit anwenden können.

Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen

Es wurden keine Studien zu den Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen durchgeführt.

Wichtige Informationen über bestimmte sonstige Bestandteile von Fibrogammin P

Hinweis für Patienten mit salzarmer Diät

Fibrogammin P enthält 116,6 ? 183,2 mg (5,07 ? 7,97 mmol) Natrium pro Dosis (bei 75 kg Körpergewicht), wenn die höchstmögliche Tagesdosis (2625 IE = 42 ml) verabreicht wird. Dies sollte bei Patienten berücksichtigt werden, die eine salzarme Diät einhalten müssen.

Virussicherheit

Standardmaßnahmen zur Vermeidung von Infektionskrankheiten, die im Rahmen der Anwendung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Arzneimitteln auftreten können, umfassen die Auswahl der Spender, die Prüfung individueller Spenden und der Plasmapools auf spezifische Infektionsmarker sowie die Einbeziehung effektiver Herstellungsschritte zur Inaktivierung/Abtrennung von Viren. Trotz dieser Maßnahmen kann die Möglichkeit der Übertragung von Erregern bei der Anwendung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Arzneimitteln nicht vollständig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für bisher unbekannte Viren und andere Pathogene.

Die getroffenen Maßnahmen werden für umhüllte Viren, wie z.B. HIV, HBV und HCV, sowie für nicht-umhüllte Viren wie HAV als wirksam angesehen.

Für andere nicht-umhüllte Viren, wie z.B. Parvovirus B19, können die getroffenen Maßnahmen eingeschränkt wirksam sein.

Parvovirus B19 Infektionen können schwerwiegende Folgen für schwangere Frauen (fetale Infektion) und für Personen mit Immunmangelkrankheiten oder gesteigerter Erythropoese (z.B. hämolytische Anämie) haben.

Eine entsprechende Impfung (Hepatitis A und B) sollte generell für Patienten in Betracht gezogen werden, welche regelmäßig /wiederholt Präparate aus menschlichem Plasma erhalten.

Es wird dringend empfohlen, dass jedes Mal, wenn Fibrogammin P verabreicht wird, der Produktname und die Chargennummer des Produktes schriftlich festgehalten wird um eine Verbindung zwischen Ihnen und der Charge des Produktes herstellen zu können.

Dosierung

Der Arzt bestimmt unter Berücksichtigung der Schwere Ihrer Erkrankung, Ihres Allgemeinzustandes und des Ansprechens auf das Arzneimittel die für Sie persönlich erforderliche Dosierung und Dosierungsintervalle.

Art und Dauer der Anwendung

Das Arzneimittel wird Ihnen als Injektion/Infusion in eine Vene gegeben. Die Dauer der Behandlung richtet sich nach dem klinischen Zustandsbild.

Die Erfahrung bei Kindern ist begrenzt.

Weitere wichtige Informationen zu Dosierung, Art und Dauer der Anwendung für Ärzte bzw. medizinisches Fachpersonal stehen am Ende der Gebrauchsinformation.

Wenn Ihnen eine größere Menge von Fibrogammin P gegeben wird, als Sie erhalten sollten

Wenn Sie denken, dass Ihnen zu viel Fibrogammin P verabreicht wurde, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Es wurden keine Fälle von Überdosierung berichtet.

Wie alle Arzneimittel kann Fibrogammin P Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Informieren Sie bitte Ihren Arzt , wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen Sie erheblich beeinträchtigt oder Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind.

Die folgenden Informationen zu Unverträglichkeitsreaktionen basieren auf der Erfahrung von Spontanmeldungen. Die folgenden Standard-Kategorien von Häufigkeiten werden verwendet:

• • sehr häufig(mehr als 1 Behandelter von 10)
  • häufig(1 bis 10 Behandelte von 100)
  • gelegentlich(1 bis 10 Behandelte von 1.000)
  • selten(1 bis 10 Behandelte von 10.000)
  • sehr selten(weniger als 1 von 10.000 Behandelten)
  • nicht bekannt(Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar)
• Erkrankungen des Immunsystems

In seltenen Fällen werden allergoid-anaphylaktoide Reaktionen (wie Nesselsucht, Hautrötung, Blutdruckabfall, Atembeschwerden) beobachtet.

In sehr seltenen Fällen können Hemmkörper gegen Faktor XIII entstehen.

· Allgemeine Beschwerden

In seltenen Fällen wird ein Temperaturanstieg beobachtet.

Bei Auftreten von allergoid-anaphylaktoiden Reaktionen ist Fibrogammin P sofort abzusetzen (z. B. Unterbrechung der Injektion). Ihr Arzt wird Ihre Symptome sofort behandeln.

Informationen zur Virussicherheit siehe Abschnitt 2 ?Was müssen Sie vor der Anwendung von Fibrogammin P beachten??

Im Kühlschrank lagern (+2°C - 8 °C). Nicht einfrieren.

Die Durchstechflaschen in der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.

Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren.

Aus mikrobiologischer Sicht und da Fibrogammin P kein Konservierungsmittel enthält, sollte das gelöste Produkt sofort verbraucht werden. Nicht verwendetes Produkt ist zu verwerfen. Sollte es nicht unverzüglich verwendet werden, soll eine Aufbewahrung 8 Stunden bei +2 °C bis +8 °C nicht überschritten werden.

Sie dürfen das Arzneimittel nach dem auf dem Etikett und der Originalverpackung nach ?Verw. bis:? angegebenen Verfalldatum nicht mehr anwenden.

Das Arzneimittel darf nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall entsorgt werden. Fragen Sie Ihren Apotheker wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr benötigen. Diese Maßnahme hilft die Umwelt zu schützen

Was Fibrogammin P enthält

Der Wirkstoff ist:Blutgerinnungsfaktor XIII vom Menschen. ATC-Code: B02B D07

Fibrogammin P enthält 250 IE bzw. 1250 IE Blutgerinnungsfaktor XIII vom Menschen pro Injektionsflasche.

Die sonstigen Bestandteile sind:

Human-Albumin, Glucose, Natriumchlorid*), HCl bzw. NaOH (zur Einstellung des pH- Wertes).

Beigefügtes Lösungsmittel: Wasser für Injektionszwecke 4 ml ( 250 IE) bzw. 20 ml (1250 IE)

Wie Fibrogammin P aussieht und Inhalt der Packung

Fibrogammin P ist ein weißes Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- /Infusionslösung.

Fibrogammin P wird in folgenden Darreichungsformen angeboten:

Packungsgrößen

Packung mit 250 IE

*)Siehe Abschnitt 2, ?Hinweis für Patienten mit salzarmer Diät?

1 Durchstechflasche mit Pulver

1 Ampulle mit 4 ml Wasser für Injektionszwecke

Packung mit 1250 IE

1 Durchstechflasche mit Pulver

1 Durchstechflasche mit 20 ml Wasser für Injektionszwecke

1 Transferset

Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller

Zulassungsinhaber:CSL Behring GmbH, A-1120Wien, Altmannsdorfer Strasse 104 Hersteller:CSL Behring GmbH, D-35041 Marburg, Emil-von-Behring Strasse 76

Fibrogammin P 250 IE: Z.Nr.: 2-00163

Fibrogammin P 1250 IE: Z.Nr.: 2-00164

Diese Gebrauchsinformation wurde zuletzt genehmigt im 0011.

Die folgenden Informationen sind nur für Ärzte bzw. medizinisches Fachpersonal bestimmt:

Dosierung, Art und Dauer der Anwendung

Dosierung

1 ml entspricht 62,5 IE bzw. 100 IE entsprechen 1,6 ml.

Wichtig:

Dosierung und Dauer der Therapie sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren.

Die folgende Tabelle kann als ein Leitfaden für die Dosierung bei Blutungen und Operationen verwendet werden:

	Dosierung	Dauer der Aufrechterhaltung des
	Internationale Einheiten [IE]	Wirkspiegels
	pro kg Körpergewicht [KG]
Kongenitaler Faktor-XIII-	10	Prophylaxe von Blutungen:ca. einmal
Mangel		im Monat. Das Intervall ist zu
		verkürzen, falls Spontanblutungen
		auftreten.
	bis zu 35,bei Bedarf	Unmittelbar vor der Operation, er-
	Injektion wiederholen bis	forderlichen Wirkspiegel durch
	ein ausreichender Wirk-	wiederholte Injektionen aufrechter-
	spiegel erreicht ist	halten bis zum Abschluss der Wund-
		heilung.
	10-20	Therapie:bei schweren Blutungen und
		ausgedehnten Hämatomen täglich bis
		zur Blutstillung.
Erworbener Faktor-XIII-	Zur Therapie	Täglich, bis zur Besserung der Symp-
		6

Mangel	hämorrhagischer Diathesen	tome bzw. bis zur spontanen
	mindestens	Normalisierung des F-XIII-Spiegels.
	15-20
Supportive Therapie bei	10*	Am Operationstag sowie am 1. bis 3.
Wundheilungsstörungen		postoperativen Tag.

* Bei Risikopatienten kann die individuelle Dosis auf bis zu 15-20 IE/kg KG erhöht werden.

Akute Blutungen (inklusive erworbenem Mangel) erfordern gewöhnlich deutlich höhere Dosierungen als bei der Routineprophylaxe im Rahmen kongenitaler Erkrankungen. Aufgrund unterschiedlicher Pathogenese des F-XIII-Mangels werden stark unterschiedliche Halbwertszeiten gemessen.

Daher empfiehlt es sich, den Anstieg der F-XIII-Aktivität mit einer F-XIII-Bestimmung zu überwachen. Bei größeren Eingriffen und schweren Blutungen sind Normalwerte anzustreben.

Die Erfahrung bei Kindern ist begrenzt.

Art und Dauer der Anwendung

Das Präparat ist wie unter "Zubereitung" (siehe Abschnitt 6.6 der Fachinformation ?Besondere Vorsichtsmaßnahmen für die Beseitigung und sonstige Hinweise zur Handhabung?) beschrieben zu lösen. Die gebrauchsfertige Lösung soll vor der Anwendung auf Raum- oder Körpertemperatur angewärmt werden und langsam intravenös mit einer für den Patienten angenehmen Geschwindigkeit injiziert oder infundiert werden. Die Injektions- oder Infusionsgeschwindigkeit soll ca. 4 ml pro Minute nicht überschreiten.

Der Patient soll auf sofortige Reaktionen beobachtet werden. Wenn eine Reaktion erfolgt, die mit der Verabreichung von Fibrogammin P in Zusammenhang gebracht werden könnte, soll ? in Abhängigkeit vom klinischen Zustand des Patienten ? die Infusionsgeschwindigkeit gesenkt bzw. die Infusion abgebrochen werden.