Nehmen Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt ein. Fragen Sie bei Ihrem Arzt nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.
Sapropterin Dipharma 500 mg ist nur zur Anwendung bei Patienten mit einem Körpergewicht von über 25 kg bestimmt.
Dosierung bei PKU
Die empfohlene Anfangsdosis von Sapropterin Dipharma bei Patienten mit PKU beträgt 10 mg pro kg Körpergewicht. Nehmen Sie Sapropterin Dipharma einmal täglich ein, zusammen mit einer Mahlzeit, um die Resorption zu steigern, und immer zur gleichen Tageszeit, vorzugsweise morgens. Ihr Arzt wird eventuell Ihre Dosis anpassen, üblicherweise zwischen 5 und 20 mg pro kg Körpergewicht pro Tag, abhängig von Ihrer Situation.
Dosierung bei BH4-Mangel
Die empfohlene Anfangsdosis von Sapropterin Dipharma bei Patienten mit BH4-Mangel beträgt 2 bis 5 mg pro kg Körpergewicht. Nehmen Sie Sapropterin Dipharma mit einer Mahlzeit ein, um die Resorption zu steigern. Nehmen Sie die Gesamttagesdosis auf 2 oder 3 über den Tag verteilte Dosen ein. Ihr Arzt wird eventuell Ihre Dosis anpassen, bis zu 20 mg/kg Körpergewicht pro Tag, abhängig von Ihrer Situation.
Die untenstehende Tabelle zeigt beispielhaft, wie eine richtige Dosis berechnet wird:
| Körpergewicht
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Anzahl der 100 mg
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Anzahl der 100 mg
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Anzahl der 500 mg
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Anzahl der 500 mg
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| (kg)
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Beutel (Dosis 10
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Beutel(Dosis 20
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Beutel(Dosis 10
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Beutel(Dosis 20
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mg/kg)
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mg/kg)
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mg/kg)
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mg/kg)
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Art der Anwendung
Patienten mit PKU nehmen die Gesamttagesdosis einmal täglich zur gleichen Tageszeit ein, vorzugsweise morgens.
Patienten mit BH4-Mangel nehmen die Gesamttagesdosis in 2 oder 3 Gaben über den Tag verteilt ein.
Anwendung bei Patienten mit einem Gewicht über 20 kg
Stellen Sie sicher, dass Sie wissen, welche Dosis Sapropterin Dipharma Pulver Ihr Arzt verordnet hat.
Sapropterin Dipharma 100 mg Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen
Für höhere Dosen kann Ihr Arzt auch Sapropterin Dipharma 500 mg Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen verordnen.
Sapropterin Dipharma 500 mg Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen
Für die genaue Dosis kann Ihnen Ihr Arzt auch Sapropterin Dipharma 100 mg Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen verschreiben.
Stellen Sie sicher, dass Sie wissen, ob Sie Sapropterin Dipharma 100 mg oder 500 mg Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen oder beide Arzneimittel zur Vorbereitung Ihrer Dosis verwenden sollen.
Öffnen Sie den/die Beutel erst, wenn Sie ihn/sie verwenden möchten.
Vorbereitung des Beutels/der Beutel
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Öffnen Sie den/die Beutel mit Sapropterin Dipharma Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen durch Falten und Aufreißen oder Schneiden an der gestrichelten Linie im oberen Teil des Beutels.
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Entleeren Sie den Inhalt des Beutels/der Beutel in 120 ml bis 240 ml Wasser. Nach dem Auflösen von Sapropterin Dipharma Pulver in Wasser muss die Lösung klar, farblos bis gelb sein.
Einnahme des Arzneimittels
Trinken Sie die Lösung innerhalb von 30 Minuten.
Anwendung bei Kindern mit einem Gewicht bis zu 20 kg
Bei Kindern mit einem Gewicht bis zu 20 kg sollten für die Zubereitung von Sapropterin Dipharma nur die 100 mgBeutel verwendet werden.
Die Dosis berechnet sich nach dem Körpergewicht, das sich mit dem Wachstum Ihres Kindes verändert. Ihr Arzt informiert Sie darüber:
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wie viele Sapropterin Dipharma 100 mg-Beutel Sie für eine Dosis benötigen,
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wie viel Wasser für das Auflösen einer Sapropterin Dipharma Dosis erforderlich ist,
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wie viel Lösung Sie Ihrem Kind geben müssen, damit es die verordnete Dosis erhält.
Ihr Kind sollte die Lösung zusammen mit einer Mahlzeit trinken.
Geben Sie Ihrem Kind die verordnete Menge an Lösung innerhalb von 30 Minuten nach Zubereitung. Können Sie Ihrem Kind die Dosis nicht innerhalb von 30 Minuten nach Zubereitung des Pulvers geben, müssen Sie eine neue Lösung zubereiten, da eine nicht verwendete Lösung nach Ablauf von 30 Minuten nicht mehr verabreicht werden darf.
Benötigte Gegenstände für die Zubereitung und Gabe der Sapropterin Dipharma Dosis für Ihr Kind
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Die für eine Dosis erforderliche Anzahl an Sapropterin Dipharma 100 mg Beuteln.
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Ein Messbecher mit Markierungen bei 20, 40, 60 und 80 ml.
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Ein Glas oder ein Becher.
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Ein kleiner Löffel bzw. ein sauberes Gerät zum Umrühren.
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Oralspritze (in 1-ml-Teilung) (10-ml-Spritze zur Verabreichung von Volumina ≤ 10 ml oder 20- ml-Spritze zur Verabreichung von Volumina >10 ml)
Fragen Sie Ihren Arzt nach dem Messbecher für das Auflösen des Pulvers und nach der oralen 10-ml- oder 20-ml-Dosierspritze, falls Ihnen diese Gegenstände nicht vorliegen.
Schritte zur Zubereitung und Einnahme Ihrer Dosis:
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Geben Sie den Inhalt der verordneten Anzahl an Sapropterin Dipharma 100 mg Beuteln in den Messbecher und fügen Sie die von Ihrem Arzt angegebene Menge Wasser hinzu (zum Beispiel 20 ml für das Auflösen eines Sapropterin Dipharma Beutels). Vergewissern Sie sich, dass die Flüssigkeitsmenge der von Ihrem Arzt verordneten Menge entspricht. Rühren Sie die Mischung mit einem kleinen Löffel bzw. einem sauberen Gerät, bis sich das Pulver aufgelöst hat. Nach dem Auflösen des Pulvers im Wasser muss die Lösung durchsichtig, farblos bis gelb sein.
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Falls Ihr Arzt Sie angewiesen hat, Ihrem Kind nur einen Teil der Lösung zu geben, halten Sie die Spitze der oralen Dosierspritze in den Messbecher. Entnehmen Sie die von Ihrem Arzt verordnete Menge, indem Sie langsam den Kolben zurückziehen. Überführen Sie dann die gesamte Lösung aus der Dosierspritze in ein Glas oder einen Becher für die Einnahme, indem Sie langsam den Kolben wieder hineindrücken. Wenn Ihr Arzt Sie beispielsweise angewiesen hat, zwei Sapropterin Dipharma 100 mg-Beutel in 40 ml Wasser aufzulösen und Ihrem Kind 30 ml zu geben, müssen Sie die orale 20-ml-Dosierspritze zweimal verwenden, um 30 ml [z.B. 20 ml + 10 ml]der Lösung aufzuziehen und in ein Glas oder einen Becher für die Einnahme zu überführen. Verwenden Sie eine orale 10-ml-Dosierspritze für die Gabe einer Dosis von bis zu
10 ml oder eine 20-ml-Dosierspritze für die Gabe einer Dosis von mehr als 10 ml.
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Falls Ihr Kind zu klein ist, um aus einem Glas oder Becher zu trinken, können Sie die Lösung direkt mit der oralen Dosierspritze geben. Entnehmen Sie das verordnete Lösungsvolumen aus dem Messbecher und führen Sie die Spitze der oralen Dosierspritze in den Mund Ihres Kindes. Halten Sie die Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen gegen die Innenseite einer Wange. Drücken Sie den Kolben langsam nach unten, sodass immer nur eine kleine Menge austritt, bis die gesamte Lösung in deroralen Dosierspritze verabreicht ist.
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Jede nicht verabreichte Lösung ist zu entsorgen. Ziehen Sie den Kolben aus dem Zylinder der oralen Dosierspritze. Waschen Sie beide Teile der oralen Dosierspritze und den Messbecher mit warmem Wasser und lassen Sie sie an der Luft trocknen. Wenn die Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen trocken ist, schieben Sie den Kolben wieder in den Zylinder. Bewahren Sie die Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen und den Messbecher bis zur nächsten Anwendung auf.
Wenn Sie eine größere Menge von Sapropterin Dipharma eingenommen haben, als Sie sollten
Wenn Sie eine größere Menge Sapropterin Dipharma eingenommen haben als verordnet, könnte dies zu Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen und Schwindel führen. Informieren Sie umgehend Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie eine höhere Dosis Sapropterin Dipharma eingenommen haben als verordnet.
Wenn Sie die Einnahme von Sapropterin Dipharma vergessen haben
Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben. Nehmen Sie die nächste Dosis zum üblichen Zeitpunkt ein.
Wenn Sie die Einnahme von Sapropterin Dipharma abbrechen
Brechen Sie die Einnahme von Sapropterin Dipharma nicht ohne Rücksprache mit Ihrem Arzt ab, da dadurch IhrPhenylalaninblutspiegel ansteigen kann.
Wenn Sie weitere Fragen zur Einnahme dieses Arzneimittels haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
